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Tronc artériel commun

Numéro Orphanet ORPHA3384
Prévalence des maladies rares Inconnu
Hérédité
  • Inconnu
Âge d'apparition Néonatal/petite enfance
Code CIM 10
  • Q20.0
MIM -
Synonyme(s) TAC

Résumé

Le tronc artériel commun est une anomalie cardiovasculaire congénitale peu fréquente ; elle est caractérisée par l'émergence de la base du coeur d'un tronc artériel unique au-dessus d'une valve artérielle unique (i.e. valve troncale). Les artères pulmonaires naissent du tronc artériel commun en aval des artères coronaires et en amont de la première branche brachiocéphalique de l'arche aortique. Le tronc artériel commun chevauche, en général, une large communication interventriculaire. L'anatomie intracardiaque révèle généralement un situs solitus et une concordance atrioventriculaire. La prévalence de cette anomalie se situe entre 0,03 et 0,056 pour 1 000 naissances vivantes. En Europe la prévalence moyenne enregistrée est 1 sur 10 000 naissances (incluant naissances vivantes, morts-nés et interruptions médicales de grossesse). Aucune différence liée au sexe n'a été observée au niveau de la fréquence bien que la plupart des séries incluent plus d'individus du sexe masculin que féminin. Les nouveau-nés atteints présentent des signes cliniques d'insuffisance cardiaque congestive qui dépend de l'importance du débit pulmonaire et de la présence ou de l'absence d'une insuffisance de la valve troncale. Les symptômes d'insuffisance se manifestent de la manière suivante : chute des résistances pulmonaires et hyperdébit pulmonaire. Tachypnée, tachycardie, transpiration excessive, troubles alimentaires peuvent être les premiers signes cliniques à apparaître. Les 10 à 15 dernières années ont vu des améliorations importantes dans le traitement sur le plan clinique, avec une réparation précoce, qui, dans le meilleur des cas, est effectuée en période néonatale avec des morbidité et mortalité faibles (5%) dans les séries sélectionnées. Actuellement, la prise en charge chirurgicale consiste en une réparation complète avec fermeture de la communication interventriculaire. L'étiologie de cette anomalie n'a pas encore été déterminée. Dans les modèles animaux expérimentaux, une relation entre le tronc artériel commun et le développement anormal des cellules de la crête neurale normalement situées dans la région d'éjection du coeur embryonnaire a été mise en évidence. Il pourrait s'agir d'un facteur étiologique important dans certains cas de tronc artériel commun chez l'homme également. Le dépistage prénatal par échographie est possible. *Auteurs : Drs A. Cifarelli et L. Ballerini (mars 2005)*.

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