Résumé
La maladie de Berger, encore appelée néphropathie à IgA, est caractérisée par des dépôts mésangiaux d'IgA associés à différents degrés de prolifération mésangiale. Cette pathologie affecte jusqu'à 1/79 personnes dans la population mondiale, ce n'est donc pas une maladie rare. Le tableau clinique caractéristique comprend une hématurie associée ou non à une protéinurie et à des épisodes d'hématurie macroscopique. La maladie évolue dans environ 30% des cas vers l'insuffisance rénale chronique. La pathogénie de cette maladie est inconnue. Des anomalies de glycolysation de la région charnière de l'IgA joueraient un rôle-clé dans le dépôt mésangial. Une étude génétique de 30 familles avec plusieurs cas de néphropathie à IgA a été menée récemment. Celle-ci a confirmé que les facteurs génétiques pouvaient avoir une importance dans la susceptibilité à la maladie ; elle a prouvé qu'un gène situé sur le chromosome 6 jouait un rôle dans la maladie. Seuls les patients ayant un pronostic défavorable (c'est-à-dire hypertension, protéinurie supérieure à 1g/24h, insuffisance rénale lentement évolutive et changements histologiques graves) sont candidats au traitement. Un traitement par inhibiteurs de l'enzyme de conversion, une corticothérapie, des immunosuppresseurs, l'huile de poisson ont été proposés. Chez les patients évoluant vers l'insuffisance rénale terminale, la dialyse ou la transplantation rénale sont les traitements adaptés. Le taux de réussite de la transplantation rénale est correct bien que des dépôts d'IgA de novo soient présents dans le rein transplanté chez la moitié des patients environ. *Auteur : Dr S. Savoldi (juillet 2007)*.
