Résumé
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique nécrosante touchant les vaisseaux de moyen calibre. Sa prévalence est estimée à 1 sur 33 000 et semble en diminution constante ces dernières années. La PAN touche toutes les populations et tous les âges, y compris les enfants, même si elle survient plus fréquemment entre 40 et 60 ans. Les atteintes cliniques intéressent de nombreux organes et se traduisent par une altération de l'état général, un amaigrissement rapide, une paralysie des nerfs périphériques (50 à 70% des cas, essentiellement sous la forme d'une multinévrite), une atteinte rénale (60% environ) pouvant être sévère et nécessiter le recours à la dialyse, des manifestations digestives (50% des cas ; hémorragies, perforations, appendicite, pancréatite, etc.) et une atteinte cutanée (25% à 50% des cas). Les arthralgies sont quasiment constantes et les myalgies concernent la moitié des malades. On observe également des manifestations cardiaques (1/3 des cas), cérébrales (céphalées), et plus rarement oculaires et génitales (orchite). Par ailleurs, des formes atténuées et limitées de PAN existent, se limitant par exemple à une atteinte de la peau, des muscles et/ou des articulations. La PAN est une maladie d'origine immunologique. Dans quelques cas, la maladie se déclare après une infection par un virus (virus de l'hépatite B dans moins de 5% des cas de PAN actuellement contre 36% en 1985, avant la généralisation de la vaccination contre l'hépatite B ; virus du sida et parvovirus B19 plus rarement), mais dans la majorité des cas, aucun facteur déclenchant n'est retrouvé. Le diagnostic est parfois difficile à établir sur la base de l'examen clinique. Il est confirmé par une biopsie musculaire, neuromusculaire ou de nodule sous-cutané. Une angiographie peut également être réalisée (sauf en cas d'insuffisance rénale sévère), montrant alors des microanévrysmes des artères digestives et rénales. Le diagnostic différentiel inclut d'autres vascularites, comme la maladie de Takayasu, la maladie de Horton, le syndrome de Churg et Strauss, la granulomatose de Wegener ou la polyangéite microscopique (voir ces termes). Le traitement repose sur la corticothérapie et parfois le cyclophosphamide (en l'absence d'infection virale). En cas d'infection virale, un traitement antiviral est prescrit en association avec des échanges plasmatiques. Le traitement est efficace chez plus de 80% des malades, et permet d'obtenir une rémission (disparition des symptômes) en un à trois ans. Le pronostic est favorable lorsque le traitement est bien conduit. Aujourd'hui, l'espérance de vie à cinq ans dépasse les 80 %. *Auteur : Pr L. Guillevin (novembre 2007)*.
