Ninguna enfermedad es tan rara como
para no merecer nuestra atención

• Edema laríngeo
• Edema facial
• Crisis abdominales graves

Crisis laríngea

• Medidas diagnósticas de urgencia:
  • Evaluar la gravedad: Cualquier afección laríngea (disfagia, voz débil o inaudible, disnea)

• Medidas terapéuticas inmediatas:

  Se basan en el concentrado de C1Inh (Berinert®, laboratorio CSL-Behring) o el Icatibant (Firazyr®, laboratorio Jerini-Shire) a administrar lo antes posible..

  • Vigilar la vía aérea por si fuera necesario realizar traqueotomía.
  • Hospitalizar de inmediato en unidad de reanimación y ponerse en contacto con el médico especialista.
  • No utilizar corticoides ni antihistamínicos, que son ineficaces en esta situación.
  • Liberar las vías aéreas con ventilación asistida y oxigenoterapia, si es necesario.
  • Colocar, si es posible, una vía de acceso venoso.
  • Comenzar el tratamiento inmediatamente con una inyección de Icatibant (30 mg por vía subcutánea, excepto en niños y embarazadas) o con elconcentrado de C1Inh por vía intravenosa en cuanto lleguen los servicios de urgencias si el paciente tiene el producto en su domicilio o si está presente en la ambulancia de reanimación:
    
    C1Inh :
    • Tiempo de acción: 30 min.
    • Modo de administración: IV lenta en 5 minutos por la vía.
    • Posología 20U/kg.
    • Repetir 1 hora después si el efecto no es suficiente.
    
    Icatibant :
    • Tiempo de acción: 40 a 60 min.
    • Modo de administración: Inyección subcutánea
    • Posología: 30 mg
    • Repetir 6 horas después si el efecto no es suficiente
  • Continuar la asistencia en la unidad de cuidados intensivos, según los consejos del médico que se ocupa de la asistencia habitual.

Edema facial

Todo edema facial puede potencialmente evolucionar a un edema laríngeo, por lo que debe ser tratado.

• Medidas terapéuticas inmediatas:
  
  • Hospitalización, para control.
  • Administración de concentrado de C1Inh (Berinert®) 20U/kg por vía IV o de Icatibant (Firazyr®) 30 mg por vía subcutánea.
  • Si no se dispone de concentrado de C1inh ni de icatibant se puede administrar ácido tranexámico (Amchafibrin®) intravenoso (si no hay contraindicación con respecto a este producto: lactancia, patologías tromboembólicas) a una dosis de 1g cada 4 a 6 horas en adultos y 10 mg/kg/ cada 6 horas en niños.

Crisis abdominal

• Medidas diagnósticas de urgencia:
  • Evaluar la gravedad:
    • Cualquier cuadro pseudo-oclusivo con hiperalgesia, ascitis, hipovolemia.
  • Exámenes de urgencia:
    • ecografía o escáner abdominal en caso de crisis abdominal severa para descartar los diagnósticos diferenciales.

• Medidas terapéuticas inmediatas:
  • Reposición de líquidos intravenosos.
  • Implementar una evaluación del dolor según los protocolos habituales.
  • Comenzar un tratamiento analgésico (Buscapina® simple: bromuro de hioscina,…) y un tratamiento sintomático de los vómitos.
  • Instituir un tratamiento sustituto con concentrado de C1Inh (Berinert®) por vía intravenosa lenta o en perfusión, 20U/kg) o Icatibant (Firazyr®) por vía subcutánea (30 mg).
  • Si no se dispone de concentrado de C1inh ni de Icatibant inyectar por vía intravenosa ácido tranexámico (Anchafibrin®) si no hay contraindicación con respecto a este producto (lactancia, patologías tromboembólicas) en una dosis de 1g cada 4 a 6 horas en adultos y 10 mg/kg cada 6 horas en niños.
  • Si el tratamiento no da resultado en un plazo de 30 a 90 minutos, considerar la posibilidad de otros diagnósticos (por ejemplo: una oclusión de causa quirúrgica).
  • Permanecer bajo control hospitalario hasta la regresión completa de los signos y síntomas.

Orientación

• Dónde: cualquier centro hospitalario que cuente con una unidad de cuidados intensivos, con Icatibant (Firazyr®) o concentrado de C1Inh (Berinert®) si el paciente no lo tiene en su domicilio, y que tenga médicos capaces de realizar una traqueotomía.
• Cuándo: acceso rápido, si es posible con un vehículo de los servicios de urgencias.
• Cómo: El traslado del paciente en el vehículo de los servicios de urgencias puede permitir la administración precoz del Icatibant o del concentrado de C1Inh.

Interacciones medicamentosas

No hay interacción medicamentosa con Berinert® o Firazyr®.
Ambos fármacos, Firazyr® y Berinert® pueden administrarse sucesivamente en un mismo ataque si no existe respuesta al tratamiento.

Intervenciones quirúrgicas y anestesia

• De elección y especialmente si es una urgencia: concentrado de C1Inh (Berinert®) 1000 U por IV lenta, 1 hora antes del procedimiento; la administración se puede repetir eventualmente en las horas posteriores a la intervención.

  NB : Es posible realizar una intubación traqueal y luego una perfusión del C1Inh en una segunda etapa.

• Si no se dispone de concentrado de C1inh y no es una urgencia se puede preparar al paciente desde 10 días antes con Danazol 600 mg/día en caso de adultos (10 mg/kg en los niños) o estanozolol 2 mg cada 8 horas. Hay que controlar la concentración de C1Inh al séptimo día, que debe alcanzar al menos 50% del valor de referencia a lograr. El concentrado de C1Inh debe estar disponible en el lugar de la intervención. Después de la anestesia, hay que volver a administrar el Danazol o el estanozolol 600 mg/día durante 5 días, en los adultos (10 mg/kg en los niños) y luego proseguir con el tratamiento individual habitual.
  
• Caso particular del parto: se recomienda la anestesia peridural
  • Si la paciente ha presentado pocas crisis durante el embarazo, no hay necesidad de tratamiento profiláctico, pero debe haber concentrado de C1inh (Berinert®) rápidamente disponible en la sala de partos.
  • Si la paciente ha presentado muchas crisis durante su embarazo, administrar Berinert® 1000 U al comienzo del trabajo de parto. Debe permanecer bajo observación hospitalaria durante una semana.

Medidas preventivas (profilaxis a corto plazo)

• Medidas profilácticas en caso de cuidados dentales o de cualquier intervención. Similares a las indicadas en intervenciones quirúrgicas y anestesia.

Medidas terapéuticas complementarias y hospitalización

• Alimentación: en caso de crisis con dolor abdominal, náuseas o vómitos, la alimentación debe ser ligera, e incluso reducirla a líquidos.
• Acompañamiento de la familia: se le debe brindar a la familia información y concienciación del diagnóstico de la enfermedad (para los edemas hereditarios), así como la dirección del centro de referencia que el paciente y su familia pueden consultar.

Donación de órganos

El C1Inh es sintetizado principalmente por el hígado. Es posible donar los órganos excepto el hígado.

Números de emergencia

• Números de teléfono de Jerini/Shire para Firazyr® :
  - para obtener el producto: +800 3472997-0 (número internacional gratuito)


• Dra. Teresa Caballero Molina,
  Servicio de Alergia, Hospital Universitario La Paz. Paseo de la Castellana 261, 28046 Madrid.
  Tfno.: +34917277144. e-mail: tcaballero.hulp@salud.madrid.org
• Dra. Mar Guilarte,
  Sección de Alergología, Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari General Vall d'Hebron, Pg. Vall d'Hebron, 119-129. 08035 Barcelona.
  Tfno : +34 932 746 169. e-mail : 31410mgc@comb.cat, mguilart@vhebron.net
• Dra. Teresa González-Quevedo Tejerina,
  Servicio de Alergia, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Edificio Centro de Diagnóstico y Tratamiento, Consultas de Alergia, Planta Baja Av. Manuel Siurot s/n 41013 Sevilla.
  Tfno.: +34 955 013 058. e-mail: mariat.gonzalezquevedo.sspa@juntadeandalucia.es
• Dra Carmen Marcos Bravo,
  Sección Alergología del Complejo Hospitalario Universitario de Vigo, Hospital Xeral. C/ Pizarro 22, Vigo (Pontevedra)
  Tfn.: +34 986 816000 - Ext. 216311. e-mail: carmen.marcos.bravo@sergas.es
• Dr. Ángel Campos,
  Servicio de Alergia, Hospital Universitario La Fe. Av. Campanar, 21 46009 Valencia.
  e-mail: campos_ang@gva.es

Documentación útil

• Gompels MM, Lock RJ, Abinun M, Bethune CA, Davies G, Grattan C, et al. C1inhibitor deficiency: consensus document. Clin Exp Immunol 2005; 139:379-94
• Bowen T, Cicardi M, Farkas H, Bork K, Kreuz W, Zingale L et al. Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. J Allergy Clin Immunol 2004; 114: 629-37

Estas recomendaciones han sido elaboradas con la colaboración de la Dra. Laurence Bouillet, del Centro Nacional de Referencia de los Angioedemas por cininas (CREAK), y de la Asociación de Enfermos afectados por Agioedemas de Francia (AMSAO). Las recomendaciones han sido adaptadas a España por la Dra. Teresa Caballero, de la Consulta de Angioedema del Hospital Universitario La Paz y coordinadora del GEAB (Grupo Español de Estudio del Angioedema por Bradicinina) y otros expertos del GEAB.

Fecha de elaboración: 14 de octubre de 2009

Estas recomendaciones han sido traducidas gracias al apoyo financiero de Alexion.