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:: Sclérose latérale amyotrophique

Synonymes :
Maladie de Charcot, ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis), maladie de Lou Gherig, Maladie des motoneurones, SLA

Définition :
La SLA est la plus fréquente des maladies du motoneurone de l'adulte. Elle est liée à une mort progressive des neurones moteurs centraux (qui partent du cortex jusqu'à la moelle épinière ou le tronc cérébral) et périphérique (de la moelle épinière ou du tronc cérébral jusqu'au muscle).

Pour en savoir plus :
Consultez la fiche sur Orphanet

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Fiche de régulation SAMU
Recommandations pour les urgences hospitalières

Fiche de régulation SAMU
Appel pour un patient atteint de Sclérose latérale amyotrophique

Télécharger la fiche de régulation au format PDF (clic-droit)

Synonymes
  • SLA
  • Maladie de Charcot
  • Maladie de Lou Gherig
  • Maladie des motoneurones

Mécanismes
  • destruction progressive des neurones moteurs centraux et périphériques

Situations d'urgence
  • détresse respiratoire
    (atteinte des muscles respiratoires, broncho-pneumopathie infectieuse, embolie pulmonaire, atélectasie)
  • troubles de la déglutition (fausse route)
  • troubles sévères du transit digestif (occlusion)
  • problèmes liés à la sonde de gastrostomie

Traitements fréquemment prescrits au long cours
  • riluzole (neuroprotecteur)

Pièges
  • les troubles du transit aggravent la détresse respiratoire (distension abdominale)
  • toute décision d'intubation doit être prise en accord avec le malade ou son entourage (directives anticipées écrites, personne de confiance)

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière
  • transport médicalisé, si besoin, en position demi assise sous oxygène ou VNI en fonction de l'état respiratoire
  • pas de fluidifiant bronchique
  • aérosols, kiné respiratoire, antibiothérapie à large spectre
  • scopolamine SC ou bêta-bloquant pour traiter les mucosités
  • orienter le patient vers le centre spécialisé de référence après stabilisation

En savoir plus


Recommandations pour les urgences hospitalières


Situations d'urgence

Troubles respiratoires

L'atteinte respiratoire est le plus souvent la conséquence directe de l'atteinte des muscles respiratoires liée à la maladie, mais une cause déclenchante associée doit être systématiquement recherchée : embolie pulmonaire, broncho-pneumopathie, encombrement bronchique, atélectasie.

  • Mesures diagnostiques en urgence
    • Evaluation respiratoire en urgence :
      • mesure de la saturation en oxygène par voie transcutanée
      • gazométrie artérielle (réalisée dès que possible)
      • radiographie de thorax (réalisée dès que possible)
      • la mesure de la capacité vitale n'est pas indispensable en pratique d'urgence
    • Recherche des signes de gravité :
      • tirage sus sternal
      • respiration paradoxale
      • cyanose
      • signes cliniques d'hypercapnie (troubles de vigilance, sueurs, céphalées)
    • Diagnostic de la cause déclenchante :
      • dosage des D-dimères
      • scanner thoracique (qui peut être impossible si orthopnée majeure)
      • echo-doppler des membres inférieurs

  • Mesures thérapeutiques en urgence
    • En cas d'insuffisance respiratoire aiguë :
      • mettre le malade en position demi assise et
      • réduire l'encombrement bronchique lié aux troubles de la déglutition et à la stase salivaire
      • traiter une cause déclenchante : fausse routes, embolie pulmonaire, surinfection bronchique
      • si une oxygénothérapie nasale est débutée, adapter le débit d'oxygène en fonction de la pCO2 en réalisant une gazométrie artérielle et une étude de la saturation
      • envisager la mise en route d'une ventilation non invasive si elle est possible
      • utiliser si besoin de faibles doses de morphine, pour régulariser le rythme respiratoire
      • en cas d'aggravation, toute décision d'intubation doit être prise en accord avec le malade ou son entourage (directives anticipées, personne de confiance)

Critères de mise en route d'une ventilation dans la SLA (Conférence de consensus, 2005)
Critères cliniques Symptômes d'hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne : dyspnée, orthopnée, fragmentation du sommeil, ronflements, apnées nocturnes, réveils brusques avec sensation d'étouffement, somnolence diurne, fatigue, céphalées matinales, détérioration cognitive inexpliquée
Critères paracliniques Un des critères suivants : - paCO2 › 45 mmHg - CV ‹ 50 pour cent ou PI max et SNIP ‹ 60 pour cent - anomalies à l'oxymétrie nocturne - SpO2 ‹ 90 pour cent pendant plus de 5 pour cent du temps d'enregistrement nocturne, en l'absence de syndrome d'apnée du sommeil obstructif évident - et/ou SpO2 ‹ 89 pour cent pendant plus de 5 minutes consécutives
    • En cas d’encombrement bronchique :
      • Eviter les fluidifiants bronchiques
      • Utiliser des antibiotiques à large spectre
      • Mettre en route une aide à l’expectoration par une kinésithérapie adaptée (toux assistée)
      • Faire des séances d’aérosols et traiter les troubles de la déglutition
      • Scopolamine sous cutanée à faibles doses (¼ à ½ ampoule en sous-cutané x3 ou x4/J) qui peut permettre d’assécher les mucosités
      • Bêta-bloquants lorsque les sécrétions bronchiques sont épaisses en l’absence de contre-indications et en adaptant la posologie à la tolérance cardiaque

Troubles de déglutition

  • Mesures thérapeutiques immédiates
    • En cas de fausses routes :
      • Libération des voies aériennes supérieures et manœuvre d’Heimlich à la phase aiguë
      • Rassurer le patient et l’entourage
      • Oxygénothérapie
      • Administration de 5mg de morphine en sous-cutané en cas d’angoisse
      • Dans un second temps, radiographie du thorax et antibiothérapie à large spectre en cas d’inhalation
    • En cas d’alimentation orale impossible:
      • Maintenir un bon état d’hydratation par des apports liquidiens par voie sous-cutanée ou intraveineuse en fonction de l’état clinique et du ionogramme sanguin
      • Sonde nasogastrique comme solution d’attente avant la mise en place éventuelle d’une sonde de gastrostomie. Eviter une réalimentation trop rapide (moins de 500 cc sur 24h les deux premiers jours)

Problèmes en rapport avec la sonde de gastrostomie

  • Mesures thérapeutiques immédiates
    • En cas d’inflammation au pourtour de la sonde de gastrostomie :
      • Antiseptiques locaux
      • Antibiothérapie parentérale s’il existe des signes systémiques infectieux
      • Drainage chirurgical en cas de collection pariétale
    • Sonde de gastrostomie bouchée :
      • Malaxer doucement la sonde pour fragmenter le bouchon
      • Utiliser une seringue de gros calibre afin d’injecter de l’eau tiède dans la sonde
      • En cas d’échec, injecter 2 ml d’eau oxygéné dans la sonde. Si l'obstacle ne se lève pas rapidement, laisser agir environ 1/2 heure, puis de nouveau essayer de déboucher
      • En dernier recours changer la sonde
    • Sonde de gastrostomie arrachée :
      Il s’agit d’une urgence car l’orifice de stomie se ferme en quelques heures.
      • Insérer dans l’orifice de la gastrostomie une sonde urinaire sans gonfler le ballonnet, la fixer et prendre contact au plus vite avec le service de gastro-entérologie

Troubles du transit

Les troubles du transit peuvent être responsables d’une aggravation importante de l’état général car la distension du cadre colique peut limiter l’ampliation diaphragmatique et accentuer ainsi les troubles respiratoires.

  • Mesures thérapeutiques immédiates
      • Médicaments osmotiques, des laxatifs doux ou des lavements
      • Avis chirurgical dans certains cas


    Interactions Médicamenteuses

    Pas de contre-indication, ni de précaution particulière liées à la prescription de riluzole.



    Précautions anesthésiques
    • réaliser une évaluation respiratoire préalable (gaz du sang, capacité vitale) dans tous les cas
    • éviter les curares et les médicaments dépresseurs respiratoires
    • préférer l'anesthésie loco-régionale
    • en cas d'insuffisance respiratoire, une anesthésie générale partielle sans intubation (neuroleptanalgésie) expose à un risque d'aggravation respiratoire pendant l'intervention et dans les suites
    • la décision d'intubation en urgence devra avoir été au préalable discutée avec le patient et la famille
    • une intervention sous anesthésie générale complète avec intubation chez un patient présentant une insuffisance respiratoire expose au risque de ne pas pouvoir réaliser une extubation et un sevrage ventilatoire. Cette possiblité devra avoir été évoquée auprès du patient et de la famille.

    Mesures complémentaires et hospitalisation
    • adapter les systèmes d'appel du malade à ses possibilités verbales et motrices (par exemple, sonnette tactile ou contacteurs musculaires reliés à la sonnette)
    • utiliser les appareillages du patient (synthèse vocale, tableaux de lettres ou de pictogrammes,...)
    • en cas de troubles de déglutition
    • les conseils de déglutition doivent être transmis à l'équipe soignante pour prévenir les fausses routes : position assise, le dos le plus droit possible, déglutition la tête penchée en avant, le menton sur le sternum
    • adaptation de l'alimentation : enrichissement, modification de texture, compléments nutritionnels, épaississement des liquides, eau gélifiée
    • maintenir un transit régulier pour éviter la constipation

    Don d'organes

    Cette maladie ne contre-indique pas le don d'organes.


    Numéros en cas d'urgence
    • Centre référent régional SLA (cf annexes )

    Ressources documentaires

    Verdon R, Dargère S. Complications infectieuses de la gastrostomie percutanée endoscopique. Nutri Clin métabol 2000 ;14 : 149-152.

    Ludolph AC. 135th ENMC International Workshop: Nutrition in Amyotrophic Lateral Sclerosis 18-20 of March 2005, Naarder, The Netherlands. Neuromuscul disord 2006;8: 530-538.

    Andersen PM, Borasio GD, Dengler R, Hardiman O, Kollewe K, Leigh PN et al. EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and relatives. Eur J Neurol 2005;12:921-938.

    Couratier P, Desport JC, Antonini MT, Mabrouk T, Perna A, Vincent F, Melloni B. Prise en charge nutritionnelle et respiratoire des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Rev Neurol 2004;160 :243-250.

    Desport JC, Couratier P. Evaluation de l'état nutritionnel lors de la sclérose latérale amyotrophique. Rev Neuro 2006 ; 162 :4S173-4S176.

    Perez T. Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : évaluation des fonctions ventilatoires. Rev Neurol 2006;162:4S188-4S194.


    Annexes
    • Alsace
      CHU Hôpital civil, Département de Neurologie
      1, place de l'hôpital - BP 426
      67091 STRASBOURG CEDEX
      Pr Christine TRANCHANT - Dr Marie-Céline FLEURY
      Tél : 03 88 11 52 57 ou 03 88 11 66 62
    • Aquitaine
      CHU Hôpital du Haut-Lévêque, Bât USN - 1er étage
      1, avenue Magellan
      33604 PESSAC CEDEX
      Pr Gwendal LEMASSON - Dr Emmanuelle SALORT
      Tél : 05 57 65 66 41
    • Auvergne
      CHU Hôpital Gabriel Montpied, Service de Neurologie
      58, rue Montalembert - BP 69
      63003 CLERMONT FERRAND CEDEX 1
      Pr Pierre CLAVELOU - Dr Nathalie GUY
      Tél : 04 73 75 16 00
    • Bourgogne
      CHU de Dijon
      1, boulevard Jeanne d'Arc - BP 77908
      21079 DIJON CEDEX
      Pr Maurice GIROUD - Dr Cécile MAUGRAS
      Tél : 03 80 29 37 53
    • Centre
      CHU Hôpital Bretonneau
      2, boulevard Tonnellé
      37044 TOURS CEDEX 9
      Pr Alain AUTRET - Dr Philippe CORCIA - Dr Julien PRALINE
      Tél : 02 47 47 37 24
    • Ile de France
      AP-HP Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière
      Fédération des Maladies du Système Nerveux - Bât. Paul Castaigne
      47/83, Boulevard de l'Hôpital
      75651 PARIS CEDEX 13
      Pr Vincent MEININGER - Dr François SALACHAS - Dr Nadine LE FORESTIER - Dr Pierre-François PRADAT - Dr Gaëlle BRUNETEAU
      Tél : 01 42 16 24 75
    • Languedoc-Roussillon
      CHU Hôpital Gui de Chauliac, Service Explorations Neurologiques
      80, avenue Augustin Fliche
      34295 MONTPELLIER CEDEX 05
      Pr William CAMU - Dr Guillaume GARRIGUES - Dr Nicolas PAGEOT
      Tél : 04 67 33 74 13
    • Limousin
      CHU Hôpital Universitaire Dupuytren, Explorations fonctionnelles neurologiques
      2, avenue Martin Luther King
      87042 LIMOGES CEDEX
      Pr Philippe COURATIER - Dr Matthieu LACOSTE
      Tél : 05 55 05 65 61
    • Lorraine
      CHU Hôpital Central
      29, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny
      54035 NANCY CEDEX
      Pr Hervé VESPIGNANI - Dr Marc DEBOUVERIE - Dr Sophie PITTION
      Tél : 03 83 85 12 75
    • Midi-Pyrénées
      CHU Hôpital de Rangueil, Neurologie et exploration fonctionnelle
      1, avenue Jean Pouhès
      31403 TOULOUSE CEDEX
      Pr Gilles GERAUD - Dr Marie-Christine ARNE-BES - Dr Pascal CINTAS
      Tél : 05 61 32 32 96 / 05 61 32 36 27
    • Nord
      CHU Hôpital Roger Salengro, Neurologie A
      Rue Emile Laine
      59037 LILLE CEDEX
      Pr Alain DESTEE - Dr Véronique DANELBRUNAUD
      Tél : 03 20 44 67 52
    • Basse-Normandie
      CHU Hôpital Côte de Nacre, Neurologie ' Vastel ' - Electromyographie
      avenue côte de Nacre
      10433 CAEN CEDEX 5
      Pr Fausto VIADER - Dr Laurence CARLUER
      Tèl : 02 31 06 46 24
    • Pays de la Loire
      CHU Hôtel Dieu, Département de Neurologie
      4, rue Larrey
      49933 ANGERS CEDEX 9
      Pr Frédéric DUBAS - Dr Guillaume NICOLAS
      Tél : 02 41 35 35 88
    • Provence-Alpes-Côte d'Azur
      AP-HM Hôpital de la Timone, Neurologie et maladies neuro-musculaires
      264, rue Saint-Pierre
      13385 MARSEILLE CEDEX 05
      Pr Jean-Yves POUGET - Dr Annie VERSCHUEREN
      Tél : 04 91 38 65 79


      CHU Hôpital Archet 1 Médecin physique et réadaptation
      151, route de St Antoine de Ginestière - BP 3079
      06202 NICE CEDEX 3
      Pr Claude DESNUELLE - Dr Marie-Hélène SORIANI
      Tél : 04 92 03 55 07
    • Rhône-Alpes
      HCL Hôpital Neurologique et neurochirurgical, Pierre Wertheimer, Neurologie C et Laboratoire d'électromyographie
      59, boulevard Pinel
      69677 BRON CEDEX
      Pr Emmanuel BROUSSOLLE - Dr Nadia VANDENBGERGHE - Dr Christophe VIAL - Dr Françoise BOUHOUR
      Tél : 04 72 11 90 65 / 04 72 11 80 62


      CHU Hôpital Bellevue, Neurologie
      25, boulevard Pasteur
      42055 SAINT-ETIENNE CEDEX 2
      Pr Jean-Christophe ANTOINE - Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE
      Tél : 04 77 12 78 05

    Ces recommandations ont été élaborées avec la collaboration de : Professeur Vincent MEININGER - Docteur Pierre-François Pradat Centre de référence de la Sclérose Latérale Amyotrophique
    Fédération des Maladies du Système Nerveux - Bât Paul Castaigne
    47-83, boulevard de l'Hôpital
    CHU Hôpital Pitié Salpêtrière
    75651 PARIS CEDEX 13

    ARS : Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du motoneurone

    Docteur Philippe Corcia - Centre Sclérose Latérale Amyotrophique - Hôpital Bretonneau, Tours
    Docteur Gilles Bagou - Docteur Laure Droin
    SAMU-69 Lyon

    Date de réalisation : 21 juin 2007