:: Sclérose latérale amyotrophique

Troubles respiratoires

L'atteinte respiratoire est le plus souvent la conséquence directe de l'atteinte des muscles respiratoires liée à la maladie, mais une cause déclenchante associée doit être systématiquement recherchée : embolie pulmonaire, broncho-pneumopathie, encombrement bronchique, atélectasie.

• Mesures diagnostiques en urgence
  • Evaluation respiratoire en urgence :
    • mesure de la saturation en oxygène par voie transcutanée
    • gazométrie artérielle (réalisée dès que possible)
    • radiographie de thorax (réalisée dès que possible)
    • la mesure de la capacité vitale n'est pas indispensable en pratique d'urgence
  • Recherche des signes de gravité :
    • tirage sus sternal
    • respiration paradoxale
    • cyanose
    • signes cliniques d'hypercapnie (troubles de vigilance, sueurs, céphalées)
  • Diagnostic de la cause déclenchante :
    • dosage des D-dimères
    • scanner thoracique (qui peut être impossible si orthopnée majeure)
    • echo-doppler des membres inférieurs

• Mesures thérapeutiques en urgence
  • En cas d'insuffisance respiratoire aiguë :
    • mettre le malade en position demi assise et
    • réduire l'encombrement bronchique lié aux troubles de la déglutition et à la stase salivaire
    • traiter une cause déclenchante : fausse routes, embolie pulmonaire, surinfection bronchique
    • si une oxygénothérapie nasale est débutée, adapter le débit d'oxygène en fonction de la pCO2 en réalisant une gazométrie artérielle et une étude de la saturation
    • envisager la mise en route d'une ventilation non invasive si elle est possible
    • utiliser si besoin de faibles doses de morphine, pour régulariser le rythme respiratoire
    • en cas d'aggravation, toute décision d'intubation doit être prise en accord avec le malade ou son entourage (directives anticipées, personne de confiance)

• • En cas d’encombrement bronchique :
    • Eviter les fluidifiants bronchiques
    • Utiliser des antibiotiques à large spectre
    • Mettre en route une aide à l’expectoration par une kinésithérapie adaptée (toux assistée)
    • Faire des séances d’aérosols et traiter les troubles de la déglutition
    • Scopolamine sous cutanée à faibles doses (¼ à ½ ampoule en sous-cutané x3 ou x4/J) qui peut permettre d’assécher les mucosités
    • Bloquants lorsque les sécrétions bronchiques sont épaisses en l’absence de contre-indications et en adaptant la posologie à la tolérance cardiaque

Troubles de déglutition

• Mesures thérapeutiques immédiates
  • En cas de fausses routes :
    • Libération des voies aériennes supérieures et manœuvre d’Heimlich à la phase aiguë
    • Rassurer le patient et l’entourage
    • Oxygénothérapie
    • Administration de 5mg de morphine en sous-cutané en cas d’angoisse
    • Dans un second temps, radiographie du thorax et antibiothérapie à large spectre en cas d’inhalation
  • En cas d’alimentation orale impossible:
    • Maintenir un bon état d’hydratation par des apports liquidiens par voie sous-cutanée ou intraveineuse en fonction de l’état clinique et du ionogramme sanguin
    • Sonde nasogastrique comme solution d’attente avant la mise en place éventuelle d’une sonde de gastrostomie. Eviter une réalimentation trop rapide (moins de 500 cc sur 24h les deux premiers jours)

Problèmes en rapport avec la sonde de gastrostomie

• Mesures thérapeutiques immédiates
  • En cas d’inflammation au pourtour de la sonde de gastrostomie :
    • Antiseptiques locaux
    • Antibiothérapie parentérale s’il existe des signes systémiques infectieux
    • Drainage chirurgical en cas de collection pariétale
  • Sonde de gastrostomie bouchée :
    • Malaxer doucement la sonde pour fragmenter le bouchon
    • Utiliser une seringue de gros calibre afin d’injecter de l’eau tiède dans la sonde
    • En cas d’échec, injecter 2 ml d’eau oxygéné dans la sonde. Si l'obstacle ne se lève pas rapidement, laisser agir environ 1/2 heure, puis de nouveau essayer de déboucher
    • En dernier recours changer la sonde
  • Sonde de gastrostomie arrachée :
    Il s’agit d’une urgence car l’orifice de stomie se ferme en quelques heures.
    • Insérer dans l’orifice de la gastrostomie une sonde urinaire sans gonfler le ballonnet, la fixer et prendre contact au plus vite avec le service de gastro-entérologie

Troubles du transit

Les troubles du transit peuvent être responsables d’une aggravation importante de l’état général car la distension du cadre colique peut limiter l’ampliation diaphragmatique et accentuer ainsi les troubles respiratoires.

• Mesures thérapeutiques immédiates
  • • Médicaments osmotiques, des laxatifs doux ou des lavements
    • Avis chirurgical dans certains cas

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Interactions Médicamenteuses

Pas de contre-indication, ni de précaution particulière liées à la prescription de riluzole.

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Précautions anesthésiques

• réaliser une évaluation respiratoire préalable (gaz du sang, capacité vitale) dans tous les cas
• éviter les curares et les médicaments dépresseurs respiratoires
• préférer l'anesthésie loco-régionale
• en cas d'insuffisance respiratoire, une anesthésie générale partielle sans intubation (neuroleptanalgésie) expose à un risque d'aggravation respiratoire pendant l'intervention et dans les suites
• la décision d'intubation en urgence devra avoir été au préalable discutée avec le patient et la famille
• une intervention sous anesthésie générale complète avec intubation chez un patient présentant une insuffisance respiratoire expose au risque de ne pas pouvoir réaliser une extubation et un sevrage ventilatoire. Cette possiblité devra avoir été évoquée auprès du patient et de la famille.

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Mesures complémentaires et hospitalisation

• adapter les systèmes d'appel du malade à ses possibilités verbales et motrices (par exemple, sonnette tactile ou contacteurs musculaires reliés à la sonnette)
• utiliser les appareillages du patient (synthèse vocale, tableaux de lettres ou de pictogrammes,...)
• en cas de troubles de déglutition
• les conseils de déglutition doivent être transmis à l'équipe soignante pour prévenir les fausses routes : position assise, le dos le plus droit possible, déglutition la tête penchée en avant, le menton sur le sternum
• adaptation de l'alimentation : enrichissement, modification de texture, compléments nutritionnels, épaississement des liquides, eau gélifiée
• maintenir un transit régulier pour éviter la constipation

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Don d'organes

Cette maladie ne contre-indique pas le don d'organes.

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Numéros en cas d'urgence

• Centre référent régional SLA (cf annexes )

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Ressources documentaires

Verdon R, Dargère S. Complications infectieuses de la gastrostomie percutanée endoscopique. Nutri Clin métabol 2000 ;14 : 149-152.

Ludolph AC. 135th ENMC International Workshop: Nutrition in Amyotrophic Lateral Sclerosis 18-20 of March 2005, Naarder, The Netherlands. Neuromuscul disord 2006;8: 530-538.

Andersen PM, Borasio GD, Dengler R, Hardiman O, Kollewe K, Leigh PN et al. EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and relatives. Eur J Neurol 2005;12:921-938.

Couratier P, Desport JC, Antonini MT, Mabrouk T, Perna A, Vincent F, Melloni B. Prise en charge nutritionnelle et respiratoire des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Rev Neurol 2004;160 :243-250.

Desport JC, Couratier P. Evaluation de l'état nutritionnel lors de la sclérose latérale amyotrophique. Rev Neuro 2006 ; 162 :4S173-4S176.

Perez T. Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : évaluation des fonctions ventilatoires. Rev Neurol 2006;162:4S188-4S194.

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Annexes

• AlsaceCHU Hôpital civil, Département de Neurologie
  1, place de l'hôpital - BP 426
  67091 STRASBOURG CEDEX
  Pr Christine TRANCHANT - Dr Marie-Céline FLEURY
  Tél : 03 88 11 52 57 ou 03 88 11 66 62
• AquitaineCHU Hôpital du Haut-Lévêque, Bât USN - 1er étage
  1, avenue Magellan
  33604 PESSAC CEDEX
  Pr Gwendal LEMASSON - Dr Emmanuelle SALORT
  Tél : 05 57 65 66 41
• Auvergne CHU Hôpital Gabriel Montpied, Service de Neurologie
  58, rue Montalembert - BP 69
  63003 CLERMONT FERRAND CEDEX 1
  Pr Pierre CLAVELOU - Dr Nathalie GUY
  Tél : 04 73 75 16 00
• Bourgogne CHU de Dijon
  1, boulevard Jeanne d'Arc - BP 77908
  21079 DIJON CEDEX
  Pr Maurice GIROUD - Dr Cécile MAUGRAS
  Tél : 03 80 29 37 53
• Centre CHU Hôpital Bretonneau
  2, boulevard Tonnellé
  37044 TOURS CEDEX 9
  Pr Alain AUTRET - Dr Philippe CORCIA - Dr Julien PRALINE
  Tél : 02 47 47 37 24
• Ile de FranceAP-HP Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière
  Fédération des Maladies du Système Nerveux - Bât. Paul Castaigne
  47/83, Boulevard de l'Hôpital
  75651 PARIS CEDEX 13
  Pr Vincent MEININGER - Dr François SALACHAS - Dr Nadine LE FORESTIER - Dr Pierre-François PRADAT - Dr Gaëlle BRUNETEAU
  Tél : 01 42 16 24 75
• Languedoc-RoussillonCHU Hôpital Gui de Chauliac, Service Explorations Neurologiques
  80, avenue Augustin Fliche
  34295 MONTPELLIER CEDEX 05
  Pr William CAMU - Dr Guillaume GARRIGUES - Dr Nicolas PAGEOT
  Tél : 04 67 33 74 13
• LimousinCHU Hôpital Universitaire Dupuytren, Explorations fonctionnelles neurologiques
  2, avenue Martin Luther King
  87042 LIMOGES CEDEX
  Pr Philippe COURATIER - Dr Matthieu LACOSTE
  Tél : 05 55 05 65 61
• LorraineCHU Hôpital Central
  29, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny
  54035 NANCY CEDEX
  Pr Hervé VESPIGNANI - Dr Marc DEBOUVERIE - Dr Sophie PITTION
  Tél : 03 83 85 12 75
• Midi-PyrénéesCHU Hôpital de Rangueil, Neurologie et exploration fonctionnelle
  1, avenue Jean Pouhès
  31403 TOULOUSE CEDEX
  Pr Gilles GERAUD - Dr Marie-Christine ARNE-BES - Dr Pascal CINTAS
  Tél : 05 61 32 32 96 / 05 61 32 36 27
• Nord CHU Hôpital Roger Salengro, Neurologie A
  Rue Emile Laine
  59037 LILLE CEDEX
  Pr Alain DESTEE - Dr Véronique DANELBRUNAUD
  Tél : 03 20 44 67 52
• Basse-NormandieCHU Hôpital Côte de Nacre, Neurologie ' Vastel ' - Electromyographie
  avenue côte de Nacre
  10433 CAEN CEDEX 5
  Pr Fausto VIADER - Dr Laurence CARLUER
  Tèl : 02 31 06 46 24
• Pays de la Loire CHU Hôtel Dieu, Département de Neurologie
  4, rue Larrey
  49933 ANGERS CEDEX 9
  Pr Frédéric DUBAS - Dr Guillaume NICOLAS
  Tél : 02 41 35 35 88
• Provence-Alpes-Côte d'AzurAP-HM Hôpital de la Timone, Neurologie et maladies neuro-musculaires
  264, rue Saint-Pierre
  13385 MARSEILLE CEDEX 05
  Pr Jean-Yves POUGET - Dr Annie VERSCHUEREN
  Tél : 04 91 38 65 79
  CHU Hôpital Archet 1 Médecin physique et réadaptation
  151, route de St Antoine de Ginestière - BP 3079
  06202 NICE CEDEX 3
  Pr Claude DESNUELLE - Dr Marie-Hélène SORIANI
  Tél : 04 92 03 55 07
• Rhône-Alpes HCL Hôpital Neurologique et neurochirurgical, Pierre Wertheimer, Neurologie C et Laboratoire d'électromyographie
  59, boulevard Pinel
  69677 BRON CEDEX
  Pr Emmanuel BROUSSOLLE - Dr Nadia VANDENBGERGHE - Dr Christophe VIAL - Dr Françoise BOUHOUR
  Tél : 04 72 11 90 65 / 04 72 11 80 62
  CHU Hôpital Bellevue, Neurologie
  25, boulevard Pasteur
  42055 SAINT-ETIENNE CEDEX 2
  Pr Jean-Christophe ANTOINE - Dr Jean-Philippe CAMDESSANCHE
  Tél : 04 77 12 78 05

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Ces recommandations ont été élaborées avec la collaboration de : Professeur Vincent MEININGER - Docteur Pierre-François Pradat Centre de référence de la Sclérose Latérale Amyotrophique
Fédération des Maladies du Système Nerveux - Bât Paul Castaigne
47-83, boulevard de l'Hôpital
CHU Hôpital Pitié Salpêtrière
75651 PARIS CEDEX 13


ARS
Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du motoneurone

Docteur Philippe Corcia - Centre Sclérose Latérale Amyotrophique - Hôpital Bretonneau, Tours
Docteur Gilles Bagou - Docteur Laure Droin
SAMU-69 Lyon