As doenças raras são raras, mas os doentes
com doenças raras são muito numerosos

Problemas respiratórios

O envolvimento respiratório surge como consequência direta do envolvimento dos músculos respiratórios pela doença. A procura sistemática de uma causa desencadeadora é obrigatória: tromboembolismo pulmonar, broncopneumonia, broncoespasmo, atelectasia.

• Medidas de diagnóstico de emergência
  • Avaliação respiratória:
    • saturação de oxigénio (via transcutânea).
    • gasometria arterial (realizada logo que possível)
    • radiografia ao tórax (realizada logo que possível)
    • a medição da capacidade vital é importante nos cuidados de emergência.
  • Avaliação dos indicadores de gravidade:
    • tiragem supra-esternal
    • respiração paradoxal
    • cianose
    • sinais clínicos de hipercapnia (alteração da vigília, sudorese, cefaleias).
  • Procura do fator desencadeante:
    • D-dímeros,
    • TC torácico (que pode ser impossível se ortopneia importante),
    • ecodoppler dos membros inferiores.

• Medidas terapêuticas imediatas
  • Em caso de insuficiência respiratória aguda:
    • Colocar o doente em posição meio-sentado
    • Diminuir broncoespasmo associado com problemas da deglutição ou secreções salivares
    • Tratar o fator desencadeante identificado: aspiração, tromboembolismo pulmonar, infeção brônquica
    • Se oxigenoterapia nasal tiver sido iniciada, ajustar o débito de oxigénio em função da pCO2, de acordo com gasometria arterial e valores da saturação.
    • Se for possível considerar o uso de ventilação não invasiva.
    • Utilizar, se necessário, doses baixas de morfina, para regularizar o ritmo respiratório
    • Se a situação for grave, todas as decisões de entubação têm de ser tomadas com a aprovação do doente ou de familiar direto (de acordo com diretrizes antecipadas escritas).

• • Em caso de obstrução brônquica:
    • Aspiração de secreções brônquicas
    • Utilizar antibióticos de largo espetro
    • Iniciar expetoração assistida com cinesioterapia (tosse assistida)
    • Nebulizações e tratar os problemas de deglutição
    • Escopolamina subcutânea em pequenas doses (¼ a ½ ampola sc 3id ou 4id) para diminuir secreções.
    • Bloqueadores beta quando as secreções brônquicas são espessas, na ausência de contraindicações e com dose ajustada à tolerância cardíaca.

Problemas da deglutição

• Medidas terapêuticas imediatas
  • Em caso de aspiração
    • Vias aéreas superiores livres e manobra de Heimlich na fase aguda
    • Tranquilizar o doente e familiares
    • Oxigenoterapia
    • Administração de 5mg de morfina sc em caso de ansiedade
    • Posteriormente, Rx do tórax e antibioterapia de largo espetro em caso de aspiração
  • Em caso de alimentação oral impossível:
    • Manter um bom estado de hidratação através da administração de líquidos (via subcutânea ou intravenosa) em função do estado clínico e ionograma
    • Sonda nasogástrica como solução temporária até colocação de uma sonda de gastrostomia. Evitar uma realimentação demasiado rápida (menos de 500 cc por 24h durante os dois primeiros dias)

Problemas relacionados com a sonda de gastrostomia

• Medidas terapêuticas imediatas
  • Em caso de inflamação em torno da sonda de gastrostomia:
    • Antisséticos locais
    • Antibioterapia parentérica se houver sinais de infeção sistémica
    • Drenagem cirúrgica em caso de abcesso da parede
  • Obstrução da sonda de gastrostomia:
    • Manipular suavemente a sonda para fragmentar a obstrução
    • Utilizar uma seringa de calibre grande para injetar água morna na sonda
    • Em caso de insucesso, injetar 2 ml de água oxigenada na sonda. Se o obstáculo não sair rapidamente, deixar atuar cerca de 1/2 hora, e tentar desobstruir novamente.
    • Em último recurso, mudar a sonda.
  • Sonda de gastrostomia removida:
    
    Trata-se de uma urgência, uma vez que o estoma se fecha em poucas horas.
    • Inserir no orifício da gastrostomia um cateter urinário sem encher o balão, fixá-lo e entrar em contacto com serviço de gastroenterologia o mais rapidamente possível.

Problemas do trânsito intestinal

As alterações do trânsito intestinal podem ser responsáveis por um agravamento importante do estado geral, uma vez que a distensão abdominal pode limitar a expansão do diafragma e acentuar os problemas respiratórios.

• Medidas terapêuticas imediatas
  • medicamentos osmóticos, laxantes leves ou clisters
  • avaliação cirúrgica nalguns casos

---

---

Interações medicamentosas

Sem contraindicação nem cuidados particulares ligados à prescrição de riluzol.

---

---

Anestia

• Avaliação respiratória prévia (gazimetria, capacidade vital) em todos os casos.
• Evitar curarizantes e medicamentos com ação depressiva respiratória.
• Preferir anestesia loco-regional.
• Em caso de insuficiência respiratória, ao realizarmos uma anestesia geral parcial sem entubação (neuroleptanalgesia) corremos o risco de agravamento respiratório durante ou após a intervenção.
• A decisão de entubação na urgência deverá ter sido previamente discutida com o doente ou familiar direto.
• Ao realizarmos uma intervenção sob anestesia geral completa com entubação num doente com insuficiência respiratória corre-se o risco de não ser possível extubar ou desligar a ventilação após intervenção. Esta possibilidade deverá ser abordada com o doente e com a sua família.

---

Medidas terapêuticas adicionais e hospitalização

• Adaptar os sistemas de chamada do doente às suas possibilidades verbais e motoras (por exemplo, campainha tátil ou contactos musculares ligados à campainha).
  
• Auxiliares de comunicação (síntese vocal, quadro de letras ou de pictogramas, …)
  
• Em caso de problemas da deglutição
  • Os alertas de deglutição devem ser transmitidos a toda a equipa de tratamento para prevenir aspirações: posição sentado, costas o mais direitas possível, deglutição com a cabeça inclinada para a frente, com o queixo para o externo.
  • Adaptação da alimentação: enriquecimento, suplementos nutritivos, adaptações da textura, utilização de espessantes, água gelificada
  
  
• Manter um trânsito regular para evitar a obstipação.

---

Doação de órgãos

Doação de órgãos não está contraindicada por esta doença

---

---

Bibliográfica

Verdon R, Dargère S: Complications infectieuses de la gastrostomie percutanée endoscopique. Nutri Clin métabol 2000, 14 : 149-152.

Ludolph AC: 135th ENMC International Workshop: Nutrition in Amyotrophic Lateral Sclerosis 18-20 of March 2005, Naarder, The Netherlands. Neuromuscul disord 2006, 8:530-538.

Andersen PM, Borasio GD, Dengler R, Hardiman O, Kollewe K, Leigh PN et al.: EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosis and relatives. Eur J Neurol 2005, 12:921-938.

Couratier P, Desport JC, Antonini MT, Mabrouk T, Perna A, Vincent F, Melloni B: Prise en charge nutritionnelle et respiratoire des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Rev Neurol 2004, 160 :243-250.

Desport JC, Couratier P: Evaluation de l'état nutritionnel lors de la sclérose latérale amyotrophique. Rev Neuro 2006, 162 :4S173-4S176.

Perez T: Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : évaluation des fonctions ventilatoires. Rev Neurol 2006, 162:4S188-4S194.

---

---

Esta orientações foram preparadas em colaboração com do Professeur Vincent MEININGER - Doctor Pierre-François Pradat - Centre de référence de la Sclérose Latérale Amyotrophique, Fédération des Maladies du Système Nerveux - Hôpital Pitié Salpêtrière- PARIS, Doctor Philippe Corcia - Centre Sclérose Latérale Amyotrophique - Hôpital Bretonneau, Tours, the Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres maladies du motoneurone, e Doctor Gilles Bagou - Doctor Laure Droin - SAMU-69 Lyon

Última atualização: 21 de Junho de 2007.

---


Estas orientações de emergência foram traduzidas com o apoio da Alexion.