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CADASIL

Krankheitsdefinition

CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) ist eine erbliche zerebrovaskuläre Erkrankung. Sie beginnt im mittleren Erwachsenenalter mit rezidivierenden subkortikalen ischämischen Schlaganfällen und kognitiven Defiziten, die bis zur Demenz fortschreiten. Bei etwa 1/3 der Patienten treten Migräne mit Aura und Stimmungsschwankungen auf.

ORPHA:136

  • Synonym(e):
    • Demenz - multiple subkortikale Infarkte, hereditäre Form
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: F01.1
  • OMIM: 125310
  • UMLS: C0751587
  • MeSH: D046589
  • GARD: 1049
  • MedDRA: 10065551

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