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Ektodermale Dysplasie

Krankheitsdefinition

Der Terminus 'Ektodermale Dysplasie' definiert eine heterogene Gruppe erblicher Krankheiten der Haut und ihrer Anhänge mit gestörter Entwicklung von 2 oder mehr Derivaten des Ektoderms: Haare, Zähne, Nägel, Schweißdrüsen, Talgdrüsen, Brustdrüsen, Wimperndrüsen. Das Spektrum der klinischen Ausprägung ist weit und kann Symptome anderer ektodermaler, mesodermaler und endodermaler Strukturen einschließen.

ORPHA:79373

  • Synonym(e):
    • ED
  • Prävalenz: 6-9 / 10 000
  • Erbgang: -
  • Manifestationsalter: Neugeborenenzeit, Kleinkindalter
  • ICD-10: -
  • OMIM: -
  • UMLS: C0013575
  • MeSH: D004476
  • GARD: 6317
  • MedDRA: 10010452

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