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Rundzelltumor, desmoplastischer

Krankheitsdefinition

Der Desmoplastische Rundzelltumor (DSRCT) ist ein kleinzelliger aggressiver Weichteilkrebs, der in typischen Fällen auf den serös begrenzten Oberflächen des Peritoneums im Abdomen und Becken entsteht. Er breitet sich in das Omentum und die Lymphknoten aus und streut hämatogen vor allem in die Leber. Primär extraseröse Lokalisation wurde als Ausnahme beschrieben.

ORPHA:83469

  • Synonym(e):
    • DSRCT
  • Prävalenz: Unbekannt
  • Erbgang: Nicht anwendbar 
  • Manifestationsalter: Jugendalter, Erwachsenenalter
  • ICD-10: C48.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0281508
  • MeSH: D058405
  • GARD: 6265
  • MedDRA: 10064581

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