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Zusammenfassung

Das Hypoplastische Linksherz-Syndrom (HLHS) resultiert aus einer gestörten Entwicklung der linksseitigen Herzstrukturen, mit verengtem linksventrikulärem Ausflusstrakt. Zusätzlich sind der linke Ventrikel, die Aorta und der Aortenbogen unterentwickelt, und es besteht eine Atresie oder Stenose der Mitralklappe. Das HLHS wird bei 1-2 von 6.250 Lebendgeborenen gesehen. Die Kinder werden in der Regel zum Termin geboren und erscheinen anfangs gesund. Wenn sich der Ductus arteriosus Botalli schließt, nimmt die Durchblutung des Körpers ab. Die Folge sind Hypoxaemie, Azidose und kardiogener Schock. Meist wird kein oder nur ein unspezisches Herzgeräusch gehört. Der zweite Herzton ist laut und wegen der Aortenatresie nicht gedoppelt. Als Folge eines kongestiven Herzfehlers ist die Leber oft vergrößert. Die embryologische Ursache ist, wie auch bei den meisten anderen angeborenen Herzfehlern, nicht hinreichend bekannt. Die Diagnose wird am besten echokardiographisch gestellt. Schon zwischen der 18. und 22. Schwangerschaftswoche kann das Syndrom beim Foeten mit dieser Methode diagnostiziert werden. Differentialdiagnostisch ist an andere linksseitige obstruktive Läsionen zu denken (kritische Aortenstenose, Coarctatio aortae, unterbrochener Aortenbogen; sh. diese Begriffe). Kinder mit HLHS müssen bereits als Neugeborene operiert werden, da ihr Körperkreislauf vom Ductus Botalli abhängig ist. Gegenwärtig gibt es vor allem zwei Möglichkeiten, entweder eine primäre Herztransplantation oder eine in mehreren Schritten erzielte palliative Anpassung der Funktion mit nur einem Ventrikel. Die Wahl der Methode hängt von der Präferenz der Klinik und ihrer Erfahrung ab. Zwar hat sich in den vergangenen 20 Jahren das postoperative Überleben verbessert, aber beide operative Verfahren sind immer noch mit einer signifikanten Morbidität und Mortalität verbunden. Für die Kinderkardiologen sind Diskussionen mit den Familien über die Art der Behandlung und die Langzeitprognose der Patienten mit HLHSauch weiterhin eine schwierige Herausforderung, denn Informationen über das langfristige Überleben und die Lebensqualität der Kinder sind noch immer begrenzt.

Gutachter:  Dr Jean Anne CONNOR - Dr Ravi THIAGARAJAN - Letzte Aktualisierung: Mai 2007