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Von-Hippel-Lindau-Krankheit

Krankheitsdefinition

Die von-Hippel-Lindau-Krankheit (VHS) ist ein familiäres Krebssyndrom mit verschiedenen malignen und benignen Neoplasmen, am häufigsten retinale, zerebelläre und spinale Hämangioblastome, Nierenzellkarzinome (RCC) und Phäochromozytome.

ORPHA:892

  • Synonym(e):
    • Retino-Zerebelläre Angiomatose Hippel-Lindau
    • Retino-zerebelläre Angiomatose, familiäre
    • VHL
    • Von-Hippel-Lindau-Syndrom
  • Prävalenz: 1-9 / 100 000
  • Erbgang: Autosomal-dominant 
  • Manifestationsalter: Erwachsenenalter
  • ICD-10: Q85.8
  • OMIM: 193300
  • UMLS: C0019562
  • MeSH: D006623
  • GARD: 7855
  • MedDRA: 10047716

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