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Esclerodermia sistémica

Definición de la enfermedad

La esclerosis sistémica (SSc) es un trastorno generalizado de las arterias pequeñas, microvasos y tejido conectivo, caracterizado por fibrosis y obliteración vascular en piel y órganos, particularmente en los pulmones, el corazón y el tracto digestivo. Existen dos formas principales: SSc cutánea difusa (dcSSc) y SSc cutánea limitada (lcSSc). Se ha observado también una tercera forma de SSc llamada esclerosis sistémica limitada (lSSc) o esclerosis sistémica sin esclerodermia.

ORPHA:90291

  • Sinónimos:
    • Esclerosis sistémica
  • Prevalencia: 1-5 / 10 000
  • Herencia: Multigénico / multifactorial o No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: M34.0  M34.1  M34.2  M34.8  M34.9
  • OMIM: 181750
  • UMLS: C0036421
  • MeSH: -
  • GARD: 9748
  • MedDRA: 10042953

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