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Enfermedad linfoproliferativa ligada al X

Definición de la enfermedad

El síndrome linfoproliferativo ligado al X es una inmunodeficiencia hereditaria caracterizada, en la mayoría de casos, por una respuesta inmune inadecuada a una infección por el virus Epstein-Barr (EBV).

ORPHA:2442

  • Sinónimos:
    • Enfermedad de Duncan
    • Síndrome de Purtilo
    • XLP
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Recesivo ligado al X 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: D82.3
  • OMIM: 300635  308240
  • UMLS: C0549463
  • MeSH: D008232
  • GARD: 10915
  • MedDRA: 10068348

Información detallada

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