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Enfermedad de Von Hippel-Lindau

Definición de la enfermedad

La enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL) es un síndrome familiar de predisposición al cáncer, asociado a una variedad de tumores benignos y malignos, principalmente tumores de retina y de cerebelo, y al hemangioblastoma espinal, carcinoma de células renales (CCR) y feocromocitoma.

ORPHA:892

  • Sinónimos:
    • Angiomatosis cerebelo-retiniana familiar
    • Angiomatosis cerebelorretiniana familiar
    • Enfermedad de Hippel-Lindau
    • Enfermedad de Lindau
    • Síndrome de Von Hippel-Lindau
    • VHL
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: Q85.8
  • OMIM: 193300
  • UMLS: C0019562
  • MeSH: D006623
  • GARD: 7855
  • MedDRA: 10047716

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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