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CADASIL

Définition

CADASIL (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalopathie) est une maladie cérébrovasculaire héréditaire se manifestant au milieu de l'âge adulte et caractérisée par l'apparition d'accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques sous-corticaux récurrents et par une atteinte cognitive progressant vers la démence. Des migraines avec aura et des troubles de l'humeur sont observés chez environ un tiers des patients.

ORPHA:136

  • Synonyme(s) :
    • Syndrome de démence-infarctus cérébraux multiples héréditaires
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : F01.1
  • OMIM : 125310
  • UMLS : C0751587
  • MeSH : D046589
  • GARD : 1049
  • MedDRA : 10065551

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