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Bérylliose chronique

Numéro Orphanet ORPHA133
Synonyme(s) Bérylliose
Bérylliose pulmonaire chronique
Prévalence Inconnu
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • J63.2
OMIM -
UMLS
  • C0221052
MeSH
  • D001607
MedDRA
  • 10004485
SNOMED CT
  • 18121009

Résumé

La bérylliose chronique est une maladie professionnelle d'hypersensibilité, survenant chez des personnes exposées au béryllium sur leur lieu de travail. Elle est caractérisée par la présence de granulomes non caséeux et non nécrosants dans les organes touchés, les poumons et la peau le plus fréquemment.

Les principaux symptômes sont une toux sèche, une fatigue, une perte de poids, une douleur thoracique et une dyspnée progressive. Les principales voies de contamination sont l'inhalation des particules de béryllium dans la poussière ou dans la fumée et le contact cutané. La bérylliose aiguë est actuellement extrêmement rare.

Cette sensibilité est, en général, mise en évidence par le test de transformation lymphoblastique en présence de béryllium.

Le diagnostic de la bérylliose repose sur une exposition et une sensibilisation au béryllium associées à une maladie symptomatique, y compris une anomalie de la fonction pulmonaire et des radiographies du thorax anormales.

Cette affection étant une phénocopie de la sarcoïdose, le diagnostic différentiel repose à la fois sur les antécédents professionnels, qui fournissent les preuves d'une exposition au béryllium, et sur des tests démontrant une sensibilité au béryllium.

Les corticostéroïdes sont utilisés pour le traitement de la maladie et son évolution. Un suivi clinique régulier et un suivi de la fonction pulmonaire sont recommandés pour toute personne suspecte de bérylliose.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Joachim MÜLLER-QUERNHEIM

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