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Pseudoarthrose congénitale de la clavicule

Numéro Orphanet ORPHA66630
Synonyme(s) -
Prévalence Inconnu
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Enfance
CIM-10
  • Q74.0
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0265565
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT
  • 70794004

Résumé

La pseudarthrose congénitale de la clavicule est une affection bénigne rare, caractérisée par une masse ou une tuméfaction indolore au niveau de la clavicule. Environ 200 cas ont été rapportés dans le monde. Dans la majorité des cas, l'anomalie survient sur la clavicule droite, et les mouvements de l'épaule et du bras ne sont pas altérés. L'atteinte du côté gauche survient généralement avec une dextrocardie et un situs inversus. Les cas avec atteinte bilatérale sont très rares (10%). L'association avec des côtes cervicales se produit dans 15% des cas. L'étiologie est inconnue. L'affection n'est pas liée à un traumatisme, à une neurofibromatose ou à une dysplasie fibreuse. Une récurrence familiale est parfois rapportée. Le diagnostic est généralement fait à la naissance ou plusieurs mois après par radiographie, révélant une absence de formation calleuse, l'atteinte d'un tiers à la moitié de la clavicule avec des extrémités osseuses élargies. Le diagnostic différentiel inclut tout d'abord une dysostose cléido-crânienne et une pseudoarthrose post-traumatique. Aucun traitement n'est nécessaire lorsqu'il n'y a pas de gêne fonctionnelle. La chirurgie (exérèse de la pseudoarthrose, fixation interne et agrafes osseuses) est indiquée pour corriger l'anomalie de l'épaule lorsqu'il y a des troubles fonctionnels.


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