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Syndrome d'Ehlers-Danlos type périodontite

Numéro Orphanet ORPHA75392
Synonyme(s) EDS VIII
SED VIII
Syndrome d'Ehlers-Danlos type 8
Prévalence Inconnu
Hérédité Autosomique dominant
Âge d'apparition Enfance
CIM-10
  • Q79.6
ICD-O -
OMIM
UMLS -
MeSH -
MedDRA -

Résumé

Les syndromes d'Ehlers-Danlos (SED) sont un groupe hétérogène de maladies héréditaires du tissu conjonctif, caractérisées par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité tissulaire. Le type VIII est la forme la plus rare de SED. Il associe une atteinte parodontale précoce à des placards cutanés cicatriciels dans les zones prétibiales (cicatrices atrophiques hyperpigmentées). L'atteinte parodontale, débutant à la puberté, consiste en une parodontite généralisée précoce pouvant entraîner une perte des dents vers l'âge de 30 ans, et une détérioration des os alvéolaires. L'hyperlaxité articulaire et l'hyperélasticité cutanée sont variables. Les patients ont généralement une petite taille, et des caractéristiques orofaciales telles qu'une micrognathie, une hyperplasie gingivale avec divers degrés d'hyperkératose, une agénésie ou une microdontie touchant plusieurs dents et parfois une sensibilité particulière aux infections. Ce syndrome se transmet sur le mode autosomique dominant, et semble génétiquement hétérogène. Cependant, chez certains patients, des analyses de liaison ont défini un probable locus sur le chromosome 12p13. Il n'y a pas de traitement spécifique pour cette maladie, mais une prise en charge symptomatique de l'atteinte dentaire est nécessaire.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Dominique GERMAIN

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