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Lymphoedème précoce

Numéro Orphanet ORPHA77241
Synonyme(s) -
Prévalence Inconnu
Hérédité -
Âge d'apparition Adulte
CIM-10 -
OMIM -
UMLS
  • C0238261
MeSH -
MedDRA
  • 10054461
SNOMED CT
  • 77123007

Résumé

Le lymphœdème précoce est un lymphœdème primaire (voir ce terme) apparaissant avant l'âge de 35 ans. La prévalence n'est pas déterminée. Le lymphœdème précoce est le plus fréquent des lymphœdèmes primaires, représentant 65 à 80% des cas. Les filles sont plus souvent atteintes que les garçons. Le plus souvent, le lymphœdème survient à la puberté. Il est soit unilatéral et touche tout le membre soit bilatéral et touche seulement le mollet. La cause de l'affection est inconnue. Elle est associée à une dysplasie, une aplasie ou une hypoplasie des voies lymphatiques. La plupart des cas sont sporadiques mais il existe des formes familiales, alors appelées maladie de Meige, probablement génétiquement hétérogène. La transmission est autosomique récessive, mais d'autres modes de transmission ont été décrits. Des mutations du gène VEGFR3 (Vascular endothelial growth factor receptor 3) sont en cause dans certains cas de révélation précoce de transmission autosomique dominante. La lymphoscintigraphie des membres inférieurs peut confirmer le diagnostic. Les diagnostics différentiels incluent les œdèmes d'autres origines. La prise en charge inclut un traitement des bandages peu élastiques dont l'objectif est de réduire l'œdème et le port de compressions élastiques (bas, chaussettes) nécessaires au maintien du volume réduit, des soins cutanés pour prévenir les infections et des drainages lymphatiques manuels. Le lymphœdème est une affection chronique qui nécessite une prise en charge prolongée pour éviter une aggravation et la survenue de complications en particulier infectieuses.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Stephane VIGNES

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