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Oligoarthrite juvénile

ORPHA85410
Synonyme(s) Arthrite chronique pauci-articulaire
Prévalence 1-5 / 10 000
Hérédité Multigénique/multifactorielle
Âge d'apparition Enfance
CIM-10
  • M08.4
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -

Résumé

L'oligoarthrite juvénile est la plus fréquente des arthrites juvéniles idiopathiques (AJI), représentant près de 50% des cas. Sa prévalence est comprise entre 15 et 150 enfants pour 100 000, avec une incidence annuelle de 0.1 à 2/100 000 enfants. L'oligoarthrite juvénile touche le plus souvent les filles (80%) et débute vers l'âge de 2 à 4 ans. Par définition, elle touche une à quatre articulation(s) maximum, habituellement de façon asymétrique et prédomine aux membres inférieurs (genou, pied). La douleur est inconstante chez le petit enfant et le motif de consultation est fréquemment la constatation d'une augmentation de volume de l'articulation et/ou d'une boiterie. L'élément particulier est l'association dans un tiers des cas à une iridocyclite, sans symptôme clinique (ni douleur, ni rougeur visible) ; il est donc fondamental de la rechercher systématiquement par un examen à la lampe à fente initial et répété régulièrement au cours de l'évolution. Le syndrome inflammatoire biologique est inconstant dans cette forme, la recherche de facteurs anti-nucléaires est positive dans 70 à 80% des cas, de spécificité indéterminée et à des taux relativement modérés. Il s'agit d'une maladie de type auto-immun, mais le mécanisme précis et le(s) facteur(s) déclenchant(s) restent inconnus. Une liaison a été mise en évidence avec les antigènes du système HLA de classe II, HLA DR3 et DRB1*08. Les critères diagnostiques d'Edmonton sont utilisés. L'oligoarthrite juvénile est définie par la présence d'une arthrite affectant une à quatre articulations durant les six premiers mois de la maladie. Deux sous-groupes sont identifiés : l'oligoarthrite persistante (moins de quatre articulations touchées) et l'oligoarthrite extensive (concernant cinq articulations et plus après 6 mois). Les critères d'exclusion sont : la présence d'une arthrite systémique chez le patient, d'un psoriasis ou d'un antécédent de psoriasis chez un parent de premier degré, le cas d'une arthrite chez un garçon HLAB27 débutant après l'âge de 6 ans, ou la présence de facteur rhumatoïde IgM à deux reprises à 3 mois d'intervalle. Le cas d'une spondylarthrite ankylosante, d'une arthrite et enthésite, d'une sacroiliite avec entéropathie inflammatoire, ou d'une uvéite antérieure aiguë ou d'un antécédent de l'une de ces affections chez un parent de 1er degré est également un critère d'exclusion. L'association à une iridocyclite et/ou la présence de facteurs antinucléaires permettent d'affirmer le diagnostic, en l'absence de fièvre et de psoriasis. Les diagnostics différentiels incluent l'arthrite infectieuse et les autres maladies inflammatoires et hématocancérologiques pouvant comporter des arthrites (connectivites, leucémie aiguë notamment). La prise en charge doit se faire par un rhumatopédiatre en collaboration avec un ophtalmologiste et un kinésithérapeute. Le traitement initial est basé sur les anti-inflammatoires non stéroïdiens. En cas d'échec (après plusieurs semaines), l'injection intra-articulaire d'un dérivé corticoïde retard (hexacétonide de triamcinolone) sous sédation ou anesthésie générale (avant 3 ans) est nécessaire et efficace. L'utilisation d'un traitement de fond (Méthotrexate, biothérapie anti TNFalpha) est réservée aux formes récidivantes et/ou extensives, malgré le traitement anti-inflammatoire général et les injections locales. L'atteinte ophtalmologique doit être traitée par des collyres mydriatiques et corticoïdes, voire une corticothérapie générale dans les formes très sévères. Globalement, 50% des cas ne sont plus évolutifs à l'âge adulte. Les séquelles articulaires sont mineures (asymétrie possible de longueur des membres inférieurs). Dans la moitié des cas, la maladie reste évolutive au plan articulaire (souvent avec extension polyarticulaire et risque de destruction ostéocartilagineuse) et/ou ophtalmologique (avec risque de baisse d'acuité visuelle). Dans 10% des cas, l'iridocyclite entraîne une amblyopie.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Chantal JOB DESLANDRE

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