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Sclérodermie localisée

ORPHA90289
Synonyme(s) -
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • L94.0
OMIM -
UMLS
  • C0036420
MeSH
  • D012594
MedDRA
  • 10039712

Résumé

La sclérodermie localisée est la forme localisée à la peau de la sclérodermie (voir ce terme) caractérisée par une fibrose de la peau provoquant des plaques ou des bandes cutanées.

La prévalence est estimée à 1-9/100 000 environ.

La maladie touche avec prédilection les femmes (quatre femmes pour un homme environ), les enfants étant plus susceptibles de développer la maladie que les adultes. La sclérodermie fibrosante localisée est classée en plusieurs formes : les morphées, les morphées généralisées et la sclérodermie linéaire. La sclérodermie linéaire a tendance à toucher l'enfant et l'adolescent, alors que la morphée est plus courante chez l'adulte. Cependant, les deux formes peuvent coexister chez un même patient. Au début, des zones de peau dure et sèche se développent sur les mains, les bras, le visage ou les jambes. Ensuite, des plaques (morphée) ou de larges bandes (sclérodermie linéaire) apparaissent. Les plaques sont rondes ou ovales et souvent blanchâtres avec une bordure rouge. Les bandes larges se développent surtout sur le visage, le thorax, les bras et les jambes. En cas d'atteinte faciale, les bandes du front, quand elles sont creuses, donnent un aspect en coup de sabre. La sclérodermie linéaire s'étend au tissu adipeux et aux muscles sous-cutanés et peut donner une atrophie musculaire. L'impact de la sclérodermie linéaire sur la croissance peut entraîner une importante asymétrie de la face ou des membres, des contractures en flexion et un handicap. Le phénomène de Raynaud est habituellement absent.

La cause exacte de la sclérodermie n'est pas connue. La maladie est due à une réaction auto-immune qui provoque une surproduction localisée de collagène. D'autres causes ont été suggérées comme des facteurs génétiques et infectieux.

Le diagnostic est clinique. Une biopsie cutanée peut confirmer le diagnostic en mettant en évidence une accumulation anormale de collagène, un épaississement des parois vasculaires et la présence de leucocytes en périphérie des vaisseaux. Le bilan biologique sanguin est en général normal.

Le diagnostic différentiel est la fasciite à éosinophiles (voir ce terme).

La prise en charge est symptomatique et comporte une corticothérapie en cas de morphée et un traitement par des immunosuppresseurs en cas de sclérodermie linéaire. La kinésithérapie peut aider à limiter les indurations et la rétraction musculaire.

Le pronostic est en général favorable. La sclérodermie localisée menace rarement le pronostic vital mais peut affecter sévèrement la qualité de vie, en particulier chez les enfants. Les lésions linéaires ont tendance à persister plus longtemps que les plaques.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Eric HACHULLA

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