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Entéropathie congénitale en touffes

Définition

La dysplasie épithéliale intestinale (DEI), aussi appelée entéropathie en touffes, est une entéropathie à début précoce se manifestant par une diarrhée intraitable entraînant parfois une insuffisance intestinale irréversible.

ORPHA:92050

  • Synonyme(s) :
    • Dysplasie épithéliale intestinale
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Néonatal, Petite enfance
  • CIM-10 : P78.3
  • OMIM : 613217
  • UMLS : -
  • MeSH : -
  • GARD : 10630
  • MedDRA : -

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