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Syndrome triple A

Définition

Le syndrome triple A est une maladie multisystémique très rare caractérisée par une insuffisance surrénale avec un déficit isolé en glucocorticoïdes, une achalasie, une alacrymie, une dysfonction autonomique et une neurodégénerescence.

ORPHA:869

  • Synonyme(s) :
    • Syndrome AAA
    • Syndrome d'Allgrove
    • Syndrome d'achalasie-addisonisme-alacrymie
    • Syndrome des 2A
    • Syndrome des 3A
    • Syndrome des 4A
  • Prévalence : <1 / 1 000 000
  • Hérédité : Autosomique récessive 
  • Âge d'apparition : Tout âge
  • CIM-10 : E27.4
  • OMIM : 231550  615510
  • UMLS : C0271742  C2931084
  • MeSH : C536008  C536009
  • GARD : 457
  • MedDRA : -

Informations supplémentaires

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