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Calcinose striopallidodentée bilatérale

Définition

La calcinose striopallidodentée bilatérale (CSPB, abusivement appelée maladie de Fahr) est caractérisée par l'accumulation de dépôts de calcium dans différentes zones du cerveau, principalement dans les ganglions de la base et le noyau dentelé, et est souvent associée à une neurodégénérescence.

ORPHA:1980

  • Synonyme(s) :
    • Calcification idiopathique des ganglions de la base
    • Calcification idiopathique des noyaux gris centraux
    • Calcification primaire familiale du cerveau
    • Ferrocalcinose cérébrovasculaire
    • PFBC
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : G23.8
  • OMIM : 213600  606656  615007  615483  616413
  • UMLS : C0393590
  • MeSH : -
  • GARD : 6406
  • MedDRA : 10059626

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