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Néoplasie endocrinienne multiple type 2B

Définition

Le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2B (NEM2B) est une forme du syndrome de NEM2 (voir ce terme) caractérisée par un cancer médullaire de la thyroïde (CMT ; voir ce terme), un phéochromocytome (PHEO; voir ce terme), des ganglioneuromes des muqueuses et une morphologie marfanoïde.

ORPHA:247709

  • Synonyme(s) :
    • MEN2B
    • NEM2B
    • Néoplasie endocrinienne multiple type 3
    • Syndrome de Wagenmann-Froboese
  • Prévalence : Inconnu
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Enfance
  • CIM-10 : D44.8
  • OMIM : 162300
  • UMLS : C0025269
  • MeSH : D018814
  • GARD : 10225
  • MedDRA : 10056420

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