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Kératocône isolé

Numéro Orphanet ORPHA2335
Synonyme(s) -
Prévalence >1 / 1000
Hérédité Autosomique dominante
Âge d'apparition Enfance
CIM-10
  • H18.6
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0022578
MeSH -
MedDRA
  • 10023353

Résumé

Le kératocône est une maladie dystrophique non inflammatoire de la cornée, le plus souvent bilatérale, caractérisée par un bombement progressif et un amincissement de la cornée. L'incidence des kératocônes a été évaluée à 1/2 000 dans la population générale. L'incidence semble en fait plus élevée, au vu des nouvelles technologies d'exploration de la cornée. L'affection touche les adultes jeunes à partir de 18-20 ans. Elle entraîne une baisse de l'acuité visuelle modérée à sévère, en raison de la myopie et de l'astigmatisme irrégulier induits par la déformation, et des perturbations de la transparence cornéenne. La baisse d'acuité visuelle est souvent associée à une photophobie, à un éblouissement et à une irritation oculaire. Il s'agit très probablement d'une affection génétique ; plusieurs études sont actuellement en cours pour essayer de préciser le ou les gènes responsables. Le plus souvent, le kératocône survient isolément sans pathologie associée. Cependant, plus de 50% des patients présentent un tableau allergique. Le diagnostic se fait par l'examen ophtalmologique qui met en évidence une baisse d'acuité visuelle progressive, souvent difficile à corriger par des lunettes et un astigmatisme évolutif. L'examen à la lampe à fente peut montrer la déformation conique, des opacités cornéennes, ou des stries de la cornée. L'analyse de la topographie cornéenne par vidéotopographie et Orbscan confirme dans la majorité des cas l'existence du kératocône, sous forme d'un bombement plus ou moins important de la face antérieure de la cornée. Le perfectionnement de l'analyse de la topographie cornéenne a fait découvrir des aspects nouveaux de cornées avec un bombement anormal, sans aucune anomalie biomicroscopique ou kératométrique. Le problème est alors de savoir s'il s'agit de kératocônes débutants, frustres (infracliniques), ou d'anomalies différentes du kératocône. Des indices ont été mis au point pour essayer de préciser la probabilité qu'il s'agisse de kératocône. La prise en charge des kératocônes comporte classiquement trois stades : les formes mineures et modérées sont traitées par lunettes ou lentilles de contact, les formes moyennes par lentilles, et les formes sévères par une greffe de cornée (pour laquelle le kératocône constitue environ 1/3 des indications). Les candidats potentiels pour une greffe de cornée (environ 10% des personnes atteintes) sont les patients ne tolérant pas ou plus les lentilles, ou ceux porteurs de formes sévères avec cicatrices cornéennes. Les résultats visuels sont supérieurs à 5/10 avec correction dans 75% des cas. Les complications sont rares : rejet du greffon, astigmatisme, complications de la corticothérapie locale (cataracte, hypertonie oculaire). Une deuxième greffe est parfois nécessaire, les récidives du kératocône après greffe de cornée étant possibles, et survenant en moyenne au bout de 17 ans. Cette durée est comparable à l'évolution naturelle d'un kératocône chez un adolescent : c'est peut-être le délai nécessaire pour que la maladie se développe soit chez un enfant, soit sur une cornée de donneur. D'autres techniques de correction sont actuellement à l'étude, et notamment l'implant d'anneaux intra-cornéens qui permettent de diminuer la déformation cornéenne. Une autre approche consiste à rigidifier la cornée en l'exposant à une radiation ultra-violette. Le kératocône constitue en général une contre-indication pour tout geste de chirurgie réfractive, en raison de l'évolution potentiellement imprévisible des résultats anatomiques, fonctionnels et cicatriciels. Le kératocône est une entité pathologique évolutive : il évolue généralement jusqu'à l'âge de 30-40 ans avant de se stabiliser. L'évolution du kératocône est accélérée par le frottement oculaire. Dans de rares cas, un kératocône aigu (hydrops), correspondant à une rupture de la membrane de Descemet, peut survenir, justifiant une greffe de cornée.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Joseph COLIN

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