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Pili torti

Numéro Orphanet ORPHA2889
Synonyme(s) -
Prévalence Inconnu
Hérédité Autosomique récessif
Âge d'apparition Enfance
Néonatal
CIM-10
  • Q84.1
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0263491
MeSH -
MedDRA -

Résumé

Le pili torti est une anomalie de la structure des cheveux caractérisée par des tiges pilaires aplaties présentant à intervalles irréguliers des torsions de 180° le long de leur axe longitudinal. Des images de pili torti peuvent s'observer au cours du syndrome de Menkès, du syndrome de Björnstad, du syndrome de Bazex et Dupré, du syndrome de Crandall, du pseudomonilethrix, et de la dysplasie ectodermique anidrotique (voir ces termes). Au cours du pili torti idiopathique, l'anomalie isolée est le plus souvent de transmission autosomique dominante, à pénétrance variable. Il existe de nombreux cas sporadiques et une transmission autosomique récessive est dans certains cas suspectée. Dans tous les cas, les cheveux sont normaux à la naissance et le diagnostic est suspecté chez les enfants âgés de 3 mois à 3 ans devant le développement d'une alopécie partielle prédominant aux zones de frottement avec un aspect pailleté et ébouriffé de la chevelure. Le traitement repose sur une suppression des agressions physico-chimiques et l'amélioration spontanée est fréquente à l'adolescence.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Pascal REYGAGNE

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