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Rein en fer à cheval

Numéro Orphanet ORPHA3029
Synonyme(s) -
Prévalence >1 / 1000
Hérédité -
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • Q63.1
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0221353
MeSH -
MedDRA
  • 10020393
SNOMED CT
  • 41729002

Résumé

Le rein en fer à cheval est la plus fréquente des fusions rénales, caractérisée par l'union des pôles inférieurs des deux reins par un isthme. Ce n'est pas une anomalie rare, car son incidence à la naissance varie entre 1 sur 400 et 1 sur 800 naissances. Le rein en fer à cheval n'est pas une maladie en soi, mais une anomalie anatomique qui favorise la survenue de certaines affections comme l'hydronéphrose, la lithiase rénale ou les pyélonéphrites. Un tiers des personnes présentant cette anomalie restent asymptomatiques tout au long de leur vie ; elle constitue donc une découverte fortuite au cours d'un examen radiologique. D'autres anomalies des voies urinaires ou des vaisseaux rénaux peuvent s'y associer. Lorsque nécessaires, les différentes options thérapeutiques (médicales ou chirurgicales) dépendent du type de pathologie surajoutée.


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