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Maladie coeliaque

Numéro Orphanet ORPHA555
Synonyme(s) Entéropathie sensible au gluten
Intolérance au gluten
MC
Sprue coeliaque
Sprue non-tropicale
Stéatorrhée idiopathique
Prévalence >1 / 1000
Hérédité Multigénique/multifactorielle
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • K90.0
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0007570
MeSH
  • D002446
MedDRA
  • 10009839

Résumé

La maladie coeliaque est une maladie intestinale chronique due à une intolérance au gluten.

Elle se caractérise par une entéropathie immune, associée à une maldigestion et une malabsorption de la plupart des nutriments et vitamines. L'ingestion d'aliments contenant du gluten, comme le blé ou le seigle, induit, chez les sujets prédisposés, une muqueuse duodéno-jéjunale plate avec un infiltrat lymphocytaire. La prévalence de la MC patente varie entre 1/270 en Finlande et 1/5 000 en Amérique du Nord. La MC se manifeste typiquement dans la petite enfance, et est diagnostiquée vers l'âge de deux ans. Les principaux symptômes sont à type de gastralgie, gaz et ballonnements, diarrhée, perte de poids, anémie, oedème, douleurs osseuses et articulaires. Une MC latente peut se révéler vers l'âge de 40 ans. Cependant, la plupart des patients ne sont pas diagnostiqués car la MC peut être asymptomatique, ou être atypique. Les patients atteins de MC atypique ont des symptômes extraintestinaux comme une néphropathie à immunoglobuline A (IgA), une hémosidérose pulmonaire et des manifestations neurologiques variées. Par ailleurs, l'intestin grêle peut être le siège d'une inflammation sévère, sans qu'il y ait de symptômes digestifs ; des anticorps et des anomalies caractéristiques de l'intestin grêle peuvent être détectés.

La cause exacte de la maladie coeliaque n'est pas connue mais elle serait essentiellement d'origine immunitaire (auto-antigène de la transglutaminase tissulaire) ; la maladie est souvent héréditaire.

Un diagnostic précoce est souhaitable car de nombreux symptômes peuvent disparaître suite à la mise en place d'un régime sans gluten, et la MC provoque un retard de croissance chez les enfants non traités, et des symptômes atypiquescomme une infertilité ou des signes neurologiques. Le diagnostic est confirmé par endoscopie avec biopsie du jéjunum. La recherche d'anticorps anti-transglutaminase tissulaire est importante pour confirmer le diagnostic de MC, et pour éliminer d'autres maladies qui peuvent lui ressembler.

Les diagnostics différentiels sont : la colite collagène, la maladie de Whipple, la maladie de Crohn du grêle, une entéropathie auto-immune, la maladie aiguë du greffon contre l'hôte (voir ces termes), la sprue tropicale, une entérite virale, la giardiase, le SIDA, un lymphome du grêle, une intolérance aux glucides, une intolérance au lait de vache et des lésions radiothérapiques.

La maladie est associée aux gènes HLA-DQ2/DQ8. Cependant, 20% de la population générale porte ces gènes. Par conséquent, aucun test génétique permettant d'identifier les gènes responsables de la maladie n'est actuellement disponible. Le dépistage génétique n'est pas nécessaire dans la mesure où la MC peut être traitée par un régime spécifique.

Le traitement consiste en un régime sans gluten à vie, qui entraîne une nette amélioration clinique et histologique. Cependant, la normalisation histologique complète peut prendre des années. Les patients ont une bonne qualité de vie en général, et une espérance de vie normale.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Giuseppe GOBBI

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