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Démence fronto-temporale

Définition

La démence fronto-temporale (DFT) comprend un groupe de troubles neurodégénératifs caractérisés par des changements progressifs du comportement, une dysfonction exécutive et un trouble du langage, résultant de la dégénérescence du cortex médian préfrontal et fronto-insulaire. Quatre sous-types cliniques ont été identifiés : la démence sémantique, l'aphasie primaire progressive non fluente, la DFT variante comportementale et l'atrophie du lobe temporal droit (voir ces termes).

ORPHA:282

  • Synonyme(s) :
    • DFT
    • FTD
  • Prévalence : 1-9 / 100 000
  • Hérédité : Autosomique dominante 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : G31.0
  • OMIM : 172700  600274  600795  607485
  • UMLS : C0338451
  • MeSH : D057180
  • GARD : 8436
  • MedDRA : 10068968

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