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Hypotension orthostatique idiopathique

Numéro Orphanet ORPHA441
Synonyme(s) Dysautonomie pure
Dysautonomie pure idiopathique
Dysautonomie pure primitive
Insuffisance autonome progressive
Syndrome de Bradbury-Eggleston
Prévalence 1-9 / 1 000 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • G90.3
OMIM -
UMLS
  • C0393911
  • C2931939
MeSH
  • C544351
  • D054970
MedDRA -
SNOMED CT
  • 84438001

Résumé

L'hypotension orthostatique idiopathique (HOI ; pure autonomic failure ou PAF pour les anglosaxons) est une maladie neurodégénérative affectant la composante sympathique du système nerveux autonome et se manifestant par une hypotension orthostatique. Sa prévalence exacte est inconnue. La maladie affecte les adultes. Son début est marqué par une hypotension orthostatique et/ou une dysfonction érectile et des troubles urinaires. D'autres symptômes témoignent d'un déficit sympathique : troubles de la sudation, syndrome de Claude Bernard-Horner (voir ce terme). Il n'y a pas de signe neurologique associé. L'HOI est sporadique et son étiologie reste inconnue. Il s'agit d'une synucléinopathie avec corps de Lewy et raréfaction neuronale au niveau du tractus intermédio-latéral médullaire et des ganglions sympathiques. Le diagnostic doit être évoqué devant un tableau clinique compatible avec un déficit sympathique chronique, sans signe neurologique associé. Il est confirmé par la mise en évidence d'une hypotension orthostatique neurogène (chute > = 20/10 mm Hg de pression artérielle lors du lever sans tachycardie réactionnelle). La mesure ambulatoire de la pression artérielle peut révéler une disparition ou une inversion du rythme jour/nuit. Les explorations spécifiques (tests d'Ewing, fonction pupillaire ou sudorale, analyse de la variabilité tensionnelle et de la fréquence cardiaque, microneurographie sympathique, scintigraphie MIBG) sont réservées à certains laboratoires. Les taux plasmatiques de noradrénaline bas au repos n'augmentent pas lors du lever. L'EMG et l'IRM/TDM cérébrale sont normaux. Les examens recherchant une cause immunologique, carentielle, métabolique ou toxique sont négatifs. Le diagnostic différentiel inclut les causes médicamenteuses (médications cardiovasculaires, urologiques, psychotropes...) ou curables (déshydratation, insuffisance veineuse, anémie) d'hypotension orthostatique, le déficit en dopamine bêta-hydroxylase (voir ce terme), écartépar la présence de noradrénaline plasmatique chez les patients atteints d'hypotension orthostatique jugée idiopathique, les polyneuropathies périphériques primitives ou secondaires (diabète, amylose, insuffisance rénale, syndrome de Guillain-Barré (voir ces termes), carentielle, syndrome paranéoplasique...) ou les dysautonomies des maladies neurodégénératives (atrophie multisystématisée, maladie de Parkinson ; voir ces termes), écartées par les examens neurologiques et paracliniques normaux chez les patients atteints d'HOI. L'HOI, par sa lente évolution, se distingue des pandysautonomies aiguës ou subaiguës. La prise en charge inclut des mesures non médicamenteuses (collants de contention, ceinture abdominale, repas fragmentés, lever décomposé, évitement de l'orthostatisme prolongé, de l'alcool, des ambiances chaudes, apports hydriques suffisants, alimentation hypersodée...). La midodrine (agoniste alpha-adrénergique) et la fludrocortisone (minéralocorticoïde hypokaliémiant) sont deux médicaments de référence. L'efficacité des sympathomimétiques indirects (heptaminol) et des dérivés ergotés (dihydroergotamine) n'a pas été prouvée. D'autres médicaments font l'objet d'essais (pyridostigmine, droxidopa) ou sont destinés à des situations particulières : anémie (érythropoïétine), hypotension post-prandiale (octréotide). L'hypertension artérielle de décubitus est prévenue par des règles simples (vasoconstricteur à distance du coucher, repos nocturne en position semi-assise, antihypertenseurs dans les cas extrêmes). La durée d'évolution de l'HOI dépasse 20 ans. L'apparition de signes neurologiques au cours de l'évolution du déficit autonome permet, a posteriori, de rattacher l'hypotension orthostatique à une atrophie multisystématisée ou une maladie de Parkinson.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Jean-Luc ELGHOZI
  • Pr Jean-Michel SENARD

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