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Sclérodermie

Numéro Orphanet ORPHA801
Synonyme(s) -
Prévalence 1-5 / 10 000
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10 -
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0011644
MeSH -
MedDRA
  • 10039710
SNOMED CT
  • 89155008

Résumé

La sclérodermie est une maladie auto-immune rare du tissu conjonctif caractérisée par un durcissement anormal de la peau et, parfois, d'autres organes. Elle est classée en deux formes : la sclérodermie localisée et la sclérodermie systémique (ScS), la dernière comprenant la sclérodermie systémique cutanée diffuse (ScScd), la sclérodermie systémique cutanée limitée (ScScl) et la sclérose systémique limitée (ScSl) (voir ces termes).

La prévalence est estimée à 1-9/100 000 environ pour la sclérodermie localisée et 1/6 500 adultes pour la sclérodermie systémique.

La maladie touche avec prédilection les femmes avec un sexe ratio F/H d'environ 4 :1. La sclérodermie localisée est la forme cutanée de la sclérodermie, caractérisée par une fibrose de la peau qui entraîne la formation de plaques (morphée) ou de bandes cutanées (sclérodermie linéaire). La sclérodermie systémique est une affection généralisée caractérisée par une fibrose et une obstruction vasculaire dans la peau et d'autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l'appareil digestif.

La cause exacte de la sclérodermie n'est pas connue. La maladie est due à une réaction auto-immune qui provoque une surproduction localisée de collagène. Dans certains cas, la maladie est liée à une exposition à des agents chimiques. D'autres causes ont été suggérées comme des facteurs génétiques et infectieux.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Eric HACHULLA

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