Résumé
La sclérodermie est une maladie systémique auto-immune caractérisée par l'atteinte des vaisseaux de petit calibre. Elle provoque une ischémie des tissus en stimulant les fibroblastes, ce qui aboutit à une accumulation de collagène (fibrose) au niveau de la peau et des organes internes. Le pic d'incidence de cette pathologie se situe entre 30 et 60 ans. Le sexe ratio femmes/hommes est 5/1. L'incidence annuelle est de 14,1 cas par million de personnes ; la prévalence oscille, elle, entre 19 et 75 cas/100 000 personnes. Aucun traitement bien adapté n'a été encore mis au point. Les traitements existants sont à classer soit dans les thérapies systémiques, par exemple les thérapies vasculaires, les thérapies immunorégulatrices et les traitements antifibrotiques soit dans les thérapies spécifiques aux organes, par exemple le traitement de la fibrose interstitielle, le traitement de l'hypertension pulmonaire, le traitement de l'atteinte rénale due à la sclérodermie. La plupart des traitements cités ci-dessus font l'objet d'essais cliniques ouverts. La sclérodermie est plus fréquente chez les mineurs travaillant dans le charbon ou l'or ou ceux exposés au chlorure de vinyle, à la résine epoxy, et aux hydrocarbures aromatiques. Cependant, ces facteurs ne permettent pas d'expliquer les cas de sclérodermie spontanée. Récemment, il a été décelé, de manière plus fréquente, chez les femmes sclérodermiques, des cellules souches CD34 provenant des enfants qu'elles ont portés. De plus, les femmes sclérodermiques présentent une histocompatibilité avec la plupart des loci HLA de leurs enfants. *Auteur : Dr P.G. Vlachoyiannopoulos (novembre 2001)*.
