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Syndrome des antiphospholipides

Numéro Orphanet ORPHA80
Synonyme(s) APS
SAPL
Syndrome de Hughes
Syndrome des anticorps antiphospholipides
Prévalence >1 / 1000
Hérédité Inconnue
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • D68.6
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0085278
MeSH
  • D016736
MedDRA
  • 10002817

Résumé

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par la présence d'anticorps sériques antiphospholipides (aPL) chez des patients ayant des évènements thrombotiques et/ou des complications obstétricales récurrentes.

La prévalence exacte est inconnue mais la fréquence des aPL serait de 2 à 5% dans la population générale. La maladie n'est pas rare en Europe.

Des céphalées ou migraines dans les antécédents sont des signes des plus précoces. Le SAPL débute en général chez l'adulte d'âge jeune ou moyen mais peut se manifester à tout âge. Les signes classiques sont des thromboses (veineuses profondes surtout des membres inférieurs) et des complications obstétricales (pertes foetales répétées, pré-éclampsie). Les autres manifestations sont neurologiques (accident ischémique transitoire, accident vasculaire cérébral ischémique, ictus amnésique, chorée, épilepsie, troubles visuels), cardiovasculaires (maladie coronarienne), dermatologiques (livedo reticularis, ulcères cutanés, gangrène digitale, hémorragies sous-unguéales en flammèches), hématologiques (thrombopénie), rénales (thrombose microvasculaire, thrombose des veines rénales, occlusion des artères rénales) et digestives (maladie vaso-occlusive mésentérique, syndrome de Budd-Chiari; voir ce terme). Les thromboses récidivantes sont fréquentes. Le SAPL est dit secondaire s'il est associé à: lupus érythémateux systémique (voir ce terme) ; il est primaire en l'absence d'autre maladie auto-immune. Le syndrome catastrophique des aPL (CAPS) survenant chez la femme (à la trentaine), est une forme accélérée, très rare: pouvant évoluer vers des thrombo-embolies massives avec détresse respiratoire.

L'étiologie exacte du SAPL est inconnue mais il serait multifactoriel. Des arguments robustes sont en faveur d'une composante génétique dans certaines familles. Les aPL interfèreraient avec des protéines de transport et activeraient les cellules endothéliales induisant dans les vaisseaux sanguins un état pro-inflammatoire et procoagulant prélude à la thrombose.

Le diagnostic de SAPL repose sur des critères cliniques et biologiques. Les critères de classification sont l'existence de thrombose vasculaire et de pathologie de la grossesse (au moins une mort inexpliquée de foetus morphologiquement normal après la 10e semaine de gestation (SG), au moins une naissance prématurée avant la 34e SG, au moins trois avortements spontanés consécutifs inexpliqués avant la 10e SG) et la présence d'aPL (anti-cardiolipine, anti-β2-GPI et anticoagulant lupique).

Les diagnostics différentiels sont la sclérose en plaques (SEP), le syndrome de Sjögren, la fibromyalgie (voir ces termes), une maladie thyroïdienne et la résistance à la protéine C activée (facteur V de Leiden).

La prise en charge a pour but de prévenir les thromboses. Les antithrombotiques habituels sont l'aspirine, la warfarine et l'héparine. La warfarine, très efficace et bien tolérée en cas de thrombose, est contre-indiquée en cas de grossesse à cause de sa toxicité potentielle chez le foetus. Le clopidogrel peut être aussi efficace. Les récidives thrombotiques nécessitent un traitement anticoagulant à vie; les femmes enceintes aux antécédents d'avortements spontanés doivent être traitées par héparine et aspirine à faible dose pendant la grossesse. Il n'y a pas de traitement curatif, cependant, le traitement médicamenteux et le suivi des mesures préventives antithrombotiques (mesures hygiéno-diététiques, proscription du tabac et de contraceptifs oraux) permettent de réduire le risque de récidive.

En l'absence de traitement, la maladie non traitée peut menacer le pronostic vital. Le CAPS a un taux de mortalité de 50%. Le SAPL est la cause la plus fréquente de fausses couches répétées. Les femmes enceintes peuvent être dépistées et traitées si les aPL sont positifs: leurs chances de mener leur grossesse à terme augmente de 15% à plus de 90%.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Graham HUGHES

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