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Maladie de Hirschsprung

Définition

La maladie de Hirschsprung (HSCR) est un trouble congénital de la motilité intestinale, caractérisé par des signes d'occlusion intestinale dus à la présence d'un segment aganglionnaire d'étendue variable dans le côlon terminal.

ORPHA:388

  • Synonyme(s) :
    • Aganglionose intestinale congénitale
    • Mégacôlon aganglionique
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Autosomique dominante ou Autosomique récessive ou Multigénique/multifactorielle ou Non applicable 
  • Âge d'apparition : Petite enfance, Néonatal
  • CIM-10 : Q43.1
  • OMIM : 142623  600155  600156  606874  606875  608462  611644  613711  613712
  • UMLS : C0019569  C3661523
  • MeSH : D006627
  • GARD : 6660
  • MedDRA : 10010539

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