Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Vitiligo

Numéro Orphanet ORPHA3435
Synonyme(s) -
Prévalence -
Hérédité Multigénique/multifactorielle
Âge d'apparition Enfance
Adolescence
Adulte
CIM-10
  • L80
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0042900
MeSH
  • D014820
MedDRA
  • 10047642

Résumé

Le vitiligo est une maladie acquise et progressive de la peau caractérisée par une hypomélanose circonscrite de la peau et des cheveux.

0,5 à 1% de la population est affectée, sans lien avec le genre et l'origine éthnique. Le vitiligo n'est donc pas une maladie rare.

La maladie survient généralement chez l'enfant ou le jeune adulte mais peut apparaitre à tout âge. Les patients ont une ou plusieurs macules amélaniques à bordure normale ou hyperpigmentée. Les taches blanches peuvent dans de rares cas présenter une bordure inflammatoire rouge. Les premières lésions apparaissent souvent sur les mains, les avant-bras, les pieds et la face. La peau lésée est plus sensible aux coups de soleil. Trois principales formes de vitiligo sont distinguées: le vitiligo segmentaire (VS), caractérisé par des lésions localisées et une évolution globalement stable, le vitiligo non-segmentaire (VNS) d'évolution chronique s'associant au phénomène de Koebner (dépigmentation de cicatrices) et à des signes de maladies auto-immunes et le vitiligo mixte, avec les caractéristiques du VS et l'apparition secondaire de taches bilatérales.

Le vitiligo est dû à la disparition des mélanocytes fonctionnels de la jonction dermo-épidermique- et de la perte subséquente de mélanine dans l'épiderme. L'étiologie est inconnue et les diverses hypothèses de pathogénie n'expliquent pas toute la diversité clinique de la maladie. Le vitiligo est une maladie multifactorielle aux facteurs génétiques et non-génétiques, dont une composante inflammatoire immunitaire, est suggérée par les biopsies cutanées des bordes lésionnelles de lésions actives. Une association claire des gènes FBXO11 (2p16.3) and NLRP1 (17p13) a été démontrée. D'autres gènes pouvant affecter le phénotype, (gènes de susceptibilité) ont été identifiés : HLA, PTPN22, CTLA4 et TYR.

Le diagnostic se base sur l'examen clinique et peut être facilité, chez les individus à peau claire, par l'utilisation d'une lampe de Wood.

Le diagnostic différentiel inclut, entre autres, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, la mycose fungoïdes, le piébaldisme, la sclérose tubéreuse, le syndrome de Waardenburg, le lichen scléro-atrophique (voir ces termes), le syndrome d'Alezzandrini, le nevus dépigmenté, la dépigmentation post-inflammatoire et la leucodermie chimique.

S'il n'existe pas de traitement curatif du vitiligo, de nombreuses thérapies apportent des résultats acceptables pour la majorité des patients, selon l'évolution de la maladie (stable/progressive) et les interventions médicales ou chirurgicales. Les principaux traitements sont les dermocorticoïides, les inhibiteurs de calcineurine locaux et la radiation ultraviolet à spectre étroit. Le traitement chirurgical, repose sur une transplantation homologue, généralement recommandée pour les formes de vitiligo stable/focal, après échec d'une thérapie médicamenteuse. Pour les patients présentant un vitiligo étendu, la dépigmentation de la mélanine résiduelle peut être considérée. Une photoadaptation naturelle des lésions survient et limite l'utilisation systématique de protection solaire, sauf s'il faut limiter le contraste avec la peau pigmentée péri- lésionnelle ou durant les heures de forte exposition au soleil.

De rares cas de repigmentation spontanée ont été observés. L'utilisation de cosmétiques permettant le camouflage des lésions ont grandement amélioré la qualité de vie des patients.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Alain TAIEB

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Information résumée
Article de synthèse
  • EN (2009)Patient Inform
Article pour tout public
  • FR (2006,pdf)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.