Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Dermatomyosite

ORPHA221
Synonyme(s) DM
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • M33.0
  • M33.1
OMIM -
UMLS
  • C0011633
MeSH
  • D003882
MedDRA
  • 10012503

Résumé

La dermatomyosite est un type de myopathie inflammatoire idiopathique caractérisée par des lésions de la peau évocatrices et une faiblesse musculaire proximale symétrique.

L'incidence annuelle est estimée entre 1 et 10 nouveaux cas pour 1 million d'habitants par an, et la prévalence entre 1/50 000 et 1/10 000. La dermatomyosite est 2 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Aux Etats-Unis, il a été rapporté qu'elle serait 3 fois plus fréquente dans la population noire que dans la population caucasienne.

La maladie survient généralement à l'âge adulte, dans certains cas, plus tôt (Dermatomyosite juvénile, voir ce terme). Elle se manifeste chez les patients par une éruption « héliotrope » (érythème violacé des paupières avec ou sans oedème) et des papules de Gottron (papules lichénoïdes sur les doigts et, parfois, les genoux et les épaules), des érythèmes violacés (sur les zones d'extension et le visage), une poïkilodermie (sur les zones photo-exposées) et des télangiectasies péri-unguéales. Dans de rares cas, des vascularites cutanées, des ulcérations et des calcinoses sont observées. Puis, au fil des semaines et des mois, les patients développent une faiblesse musculaire proximale symétrique avec un impact variable sur les capacités physiques. D'autres systèmes peuvent alors être impliqués (vasculaire, pulmonaire, gastro-intestinal et cardiaque). Les manifestations pulmonaires varient de la pneumonie d'inhalation à la fibrose interstitielle pulmonaire, avec parfois des complications telle l'hypertension artérielle pulmonaire (voir ces termes). D'autres caractéristiques peuvent inclure une dysphagie, une tachycardie sinusale, un dysfonctionnement diastolique et une myocardite (souvent asymptomatique). Environ 1/3 des patients développent un cancer, souvent entre 0 et 3 ans avant ou après les premières manifestations de la maladie (cancers du sein et ovarien (voir ce terme) chez les femmes, cancers du poumon et de la prostate chez les hommes). D'autres néoplasmes moins fréquents ont été rapportés dont le cancer colorectal, ou le lymphome non-hodgkinien, le cancer du pancréas, de l'estomac et de la vessie (voir ces termes).

La pathogenèse exacte n'a pas encore été élucidée. On pense que la dermatomyosite est liée à une dysrégulation du complément dans de petits vaisseaux du tissu musculaire, causant des dommages vasculaires. Des virus, la toxoplasmose et plusieurs espèces de Borrelia ont été suggérés comme possibles déclencheurs.

Le diagnostic est fondé sur les signes cutanés caractéristiques, la faiblesse musculaire proximale, les enzymes musculaires élevées (créatine kinase, aldolase) et l'électromyogramme (EMG). Il est généralement confirmé par la biopsie musculaire révélant des infiltrations inflammatoires autour des vaisseaux sanguins ainsi qu'une atrophie péri-fasciculaire. Les patients ont fréquemment des auto-anticorps circulants anti-nucléaires (FAN) et des anticorps plus spécifiques peuvent être présents (e.g. Anti Mi-2, Anti-TIF-1Ɣ, anti-MDA5).

Le diagnostic différentiel inclut les dystrophies musculaires à apparition tardive, ainsi que la myopathie à némaline de l'adulte, les myopathies myotoniques proximales et le lupus érythémateux systémique, le pityriasis rubra pilaire, le lichen plan (voir ces termes) et l'éruption polymorphe à la lumière.

L'objectif du traitement est d'éliminer l'inflammation et de restaurer la fonction musculaire. Le traitement initial inclut de hautes doses de corticostéroïdes. Le dosage est ensuite diminué pour atteindre la dose d'entretien appropriée. Les agents immunosuppresseurs sont aussi fréquemment utilisés en combinaison, classiquement le méthotrexate, l'azathioprine et le mycophénolate mofétil. Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) ou la méthylprednisolone intraveineuse (MP IV) peuvent être utilisées dans les cas sévères. Une physiothérapie est aussi recommandée. Les corticostéroïdes topiques et le tacrolimus ont été utilisés pour traiter les manifestations cutanées. Les patients doivent éviter l'exposition directe aux rayonnements UV et utiliser une protection solaire à indice élevé. Le bilan qui permet d'écarter une atteinte extra-musculaire doit inclure une radiographie du thorax et les explorations fonctionnelles respiratoires. Si une atteinte cardiaque est suspectée, l'échocardiographie est recommandée. Le dépistage du cancer en fonction de l'âge est également recommandé.

Le pronostic est parfois défavorable et dépend de la réponse du patient à son traitement, de la sévérité des manifestations de la maladie et des comorbidités (notamment associées au cancer). Les corticostéroïdes à long terme peuvent être une source de morbidité.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Olivier BENVENISTE

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Information résumée
Conduite à tenir en urgence
  • FR (2015,pdf)
Recommandations pour la pratique clinique
  • DE (2012)
Article pour tout public
  • FR (2013,pdf)
  • EN (2011)
Focus Handicap
  • FR (2015,pdf)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.