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Dermatomyosite

Numéro Orphanet ORPHA221
Synonyme(s) DM
Dermatomyosite de l'adulte
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Variable
CIM-10
  • M33.0
  • M33.1
OMIM
UMLS
  • C0011633
MeSH
  • D003882
MedDRA
  • 10012503
SNOMED CT
  • 396229003
  • 396230008
  • 402425006

Résumé

Les dermatomyosites (DM) sont des maladies musculaires inflammatoires d'étiologie inconnue, dont l'incidence annuelle est estimée entre 5 et 10 cas par million d'habitants et la prévalence de 6 à 7 cas pour 100 000 personnes. Des troubles immunitaires participent, à des degrés divers suivant le type de myopathie inflammatoire, à la physiopathogénie de la maladie, comme en témoignent de nombreux arguments cliniques, biologiques et expérimentaux. Ces myosites peuvent survenir à n'importe quel âge, mais on observe toutefois deux discrets pics de fréquence : chez l'enfant entre 5 et 14 ans, où l'on observe quasi-exclusivement des dermatomyosites, et chez l'adulte après 40 ans. Il s'agit d'une affection acquise, même s'il peut exister un terrain génétique parfois prédisposant. Le début peut être aigu ou plus rarement d'apparition progressive. La maladie se traduit cliniquement par l'apparition de signes cutanés très évocateurs, et d'une faiblesse musculaire touchant principalement les muscles proximaux des membres, et de façon inconstante, de myalgies (60%) voire d'une atteinte des muscles pharyngés responsable de troubles de déglutition, justifiant l'hospitalisation en urgence en milieu spécialisé. D'autres manifestations cliniques (arthralgies, palpitations) sont plus rares. Le diagnostic repose sur les données de l'examen clinique, l'augmentation (inconstante) des enzymes musculaires, notamment CPK et aldolases, le bilan immunologique, les données de l'électromyogramme et surtout sur les résultats de la biopsie musculaire qui seule permet d'affirmer le diagnostic avec certitude. Les dermatomyosites peuvent parfois s'associer à d'autres affections, notamment autres maladies auto-immunes, pathologies tumorales, infections virales qu'il faut rechercher systématiquement dans le bilan de la maladie. La prise en charge thérapeutique des dermatomyosites repose sur des traitements immunomodulateurs, et sur la kinésithérapie une fois passée la phase aiguë inflammatoire. La corticothérapie constitue le traitement de première intention, active au long cours dans plus de 60 à 70% des cas. En cas de résistance primitive ou secondaire, d'intolérance, ou de dépendance aux corticoïdes, différents médicaments immunosuppresseurs peuvent être proposés. De nouvelles thérapeutiques ont été rapportées ces dernières années dans les myosites résistantes aux traitements classiques, notamment la ciclosporine et surtout des immunoglobulines humaines polyvalentes intraveineuses. De nombreux protocoles cliniques, fondamentaux et thérapeutiques sont en cours dans ces myopathies inflammatoires.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Patrick CHERIN

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