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Fibrose pulmonaire idiopathique

Numéro Orphanet ORPHA2032
Synonyme(s) AFC
Alvéolite fibrosante cryptogénique
CFA
Fibrose interstitielle diffuse idiopathique
Pneumonie interstitielle usuelle
Prévalence 1-5 / 10 000
Hérédité Autosomique dominante
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • J84.1
ICD-O -
OMIM
UMLS -
MeSH
  • D054990
MedDRA
  • 10021240

Résumé

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire non néoplasique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons en l'absence de toute cause.

La FPI est rare et affecte environ 5 millions d'individus dans le monde. La prévalence est estimée légèrement plus importante chez les hommes (1/5 000) que chez les femmes (1/7 700).

L'âge moyen au début de la maladie est de 66 ans. La FPI se manifeste initialement par un essoufflement et une toux sèche. L'auscultation des poumons révèle des craquements inspiratoires précoces, principalement localisés dans les zones pulmonaires postério-inférieures. Un hippocratisme digital est présent dans environ 50 % des cas. Un coeur pulmonaire se développe dans la dernière phase de la maladie et des signes d'insuffisance cardiaque droite peuvent être présents.

L'étiologie reste incertaine. Des facteurs environnementaux pourraient être liés au développement de la FPI (fumée de cigarette, exposition à la silice et au bétail).

La FPI se reconnaît à l'examen de tomodensitométrie de haute résolution par des opacités réticulaires sous-pleurales, périphériques du lobe inférieur et des modifications sous-pleurales en « rayons de miel ». La FPI est associée à une lésion pathologique : la pneumonie interstitielle usuelle (PIU). La PIU est l'alternance des zones de parenchyme normal et des plaques de fibrose dense, prenant la forme de feuilles de collagène. Le diagnostic de la FPI repose sur la corrélation des signes cliniques avec les radiographies et la biopsie pulmonaire. En l'absence de biopsie pulmonaire, le diagnostic de la FPI peut être posé par des critères cliniques établis par plusieurs sociétés savantes.

Le diagnostic différentiel inclut les autres pneumonies interstitielles idiopathiques, les maladies du tissu conjonctif (sclérose systémique, polymyosite, arthrite rhumatoïde), les formes frustes de maladies autoimmunes, la pneumopathie d'hypersensibilité chronique (voir ces termes) et d'autres expositions environnementales (parfois professionnelles).

Les traitements médicaux sont inefficaces. Des nouvelles molécules thérapeutiques ciblées ont été identifiées et plusieurs essais cliniques sont en cours d'évaluation de ces nouvelles thérapies. En attentant, la transplantation pulmonaire reste une option viable pour les patients atteints de la FPI. Cependant, la FPI est progressive et conduit à un handicap important.

La survie médiane est de 2 à 5 ans à partir du diagnostic.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Eric MELTZER
  • Pr Paul NOBLE

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