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Fibrose pulmonaire idiopathique

Définition

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire non néoplasique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel dans les poumons en l'absence de toute cause.

ORPHA:2032

  • Synonyme(s) :
    • AFC
    • Alvéolite fibrosante cryptogénique
    • CFA
    • Fibrose interstitielle diffuse idiopathique
    • Pneumonie interstitielle usuelle
  • Prévalence : 1-5 / 10 000
  • Hérédité : Multigénique/multifactorielle 
  • Âge d'apparition : Adulte
  • CIM-10 : J84.1
  • OMIM : 178500  616371  616373
  • UMLS : -
  • MeSH : D054990
  • GARD : 8609
  • MedDRA : 10021240

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