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Maladie de Behçet

ORPHA117
Synonyme(s) -
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité Multigénique/multifactorielle
Âge d'apparition Adulte
Adolescence
Enfance
CIM-10
  • M35.2
OMIM
UMLS
  • C0004943
MeSH
  • D001528
MedDRA
  • 10004213

Résumé

La maladie de Behçet est une vascularite chronique, récidivante et multisystèmique caractérisée par des lésions mucocutanées, des manifestations articulaires, vasculaires, oculaires et du système nerveux central.

La maladie de Behçet est surtout reportée chez les populations de la Route de la Soie, la prévalence la plus élevée est en Turquie avec >1/1000 contre 1/10000 au Japon. Les cas européens sont le plus souvent observés dans les pays méditerranéens.

La maladie se déclare en général chez l'adulte, mais des cas pédiatriques ont été reportés. Des épisodes récurrents d'aphtes buccaux de forme arrondie, aux bords erythémateux bien définis et surélevés (1-3 cm de diamètre) peuvent être accompagnés d'aphtes génitaux (>50%) ; les signes cutanés peuvent inclure une pseudofolliculite et un érythème noueux. Des troubles oculaires (uvéite postérieure (voir ce terme), vascularite rétinienne) apparaissent dans plus de 50% des cas. L'arthralgie et/ou l'arthrite sont fréquents (45%) et peuvent être un symptôme initial. La vascularite dans la maladie de Behçet est plus fréquente dans le système veineux pouvant provoquer des thromboses fémoro-iliaques, de la veine cave supérieure et inférieure et des territoires cérébraux. Des thromboses artérielles plus rares et des anévrismes affectent les vaisseaux pulmonaires. Des manifestations neurologiques sporadiques (neuro-Behçet) sont fréquentes (plus de 20%), elles apparaissent souvent entre 1 et 10 ans après les manifestations initiales : céphalées, signes pyramidaux avec hémiparésie, changements de comportement et dysfonctionnements sphincteriens. Des lésions aphtoïdes et/ou ulcéreuses peuvent affecter le tube digestif, surtout la jonction iléo-caeacale et le côlon ascendant, entraînant potentiellement hémorragies et perforations.

D'origine inconnue, une prédisposition génétique à la maladie de Behçet favoriserait certaines infections (en particulier Streptococcus sanguis) et/ou des facteurs environnementaux provoqueraient le déclanchement des poussées inflammatoires sporadiques évoquant de troubles auto-inflammatoires causés par des réactions croisées avec des antigènes de la muqueuse orale. L'antigène HLAB5101 est associé à la maladie de Behçet dans 50% à 70% des patients et des niveaux anormaux de cytokines (eg. IL-6, TNF-a, IL-8, IL-12, IL-17 et IL-21) seraient impliqués dans la pathogenèse de la maladie.

Les critères de classification internationaux, définis par la présentation clinique, sont sensibles et spécifiques. La présence d'aphtes buccaux récurrents, au moins 3 fois en 12 mois, est obligatoire, associée à 2 des troubles suivants: ulcération génitale récurrente, lésions oculaires, lésions cutanées ou pathergie. Pour le neuro-Behçet, la ponction lombaire est obligatoire, l'IRM peut révéler des lésions inflammatoires du tronc cérébral et des hémisphères cérébraux.

Selon les manifestations, l'uvéite infectieuse, la polychondrite récidivante, la sarcoïdose, le syndrome des antiphospholipides, l'artérite de Takayasu, la maladie de Crohn ou la sclérose en plaques (voir ces termes) peuvent être pris en considération.

Les stéroïdes anti-inflammatoires sont la base du traitement, néanmoins la corticodépendance et des rechutes peuvent se produire à l'arrêt du traitement. L'administration concomitante d'immunosuppresseurs (e.g. azathioprine, cyclophosphamide, méthotrexate) est aussi possible, mais leur action est lente. L'infliximab et l'alpha-interféron (2a ou 2b) sont efficaces, surtout pour les uvéites sévères, et les antiagrégants ou anticoagulants sont employés pour traiter les troubles vasculaires. La colchicine soulage les symptômes mucocutanés. L'efficacité dépend de la précocité du traitement et de l'observance du patient.

En l'absence de traitement, le pronostic est sévère à cause des troubles oculaires menant potentiellement à la cécité, d'un risque de rupture artérielle létale et des atteintes neurologiques causant potentiellement une encéphalopathie qui menant à une perte d'autonomie. Des soins ophtalmologiques intensifs associés à des immunosuppresseurs ont montré pouvoir réduire fortement la morbidité.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr David SAADOUN

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