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Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles

Numéro Orphanet ORPHA2902
Synonyme(s) Maladie de Carrington
Pneumonie éosinophile chronique
Prévalence Inconnu
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • J82
ICD-O -
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -
SNOMED CT -

Résumé

La pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles se caractérise par l'association de symptômes respiratoires et généraux subaigus ou chroniques, une éosinophilie alvéolaire et/ou plasmatique et des infiltrats pulmonaires de topographie périphérique en imagerie. L'éosinophilie est présente dans la plupart des cas, généralement supérieure à 1 000/mm3 . En l'absence d'éosinophilie, le diagnostic est fondé sur la mise en évidence d'éosinophiles dans le lavage broncho-alvéolaire. La pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles est une maladie rare de cause inconnue. Elle peut survenir à tous âges, mais est plus rare chez l'enfant. Elle est deux fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme. Un tiers à une moitié des patients ont un passé asthmatique. Le traitement de choix est la corticothérapie. La réponse à la corticothérapie orale est spectaculaire, et peut constituer un test diagnostic pour cette maladie. Cependant, les récidives ou l'évolution vers un asthme sévère sont fréquentes lors de la diminution des doses ou l'arrêt du traitement. Cela rend une corticothérapie orale de longue durée nécessaire chez la moitié des patients souffrant de pneumonie chronique idiopathique à éosinophiles.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Jean-François CORDIER
  • Pr Eric MARCHAND

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