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Sarcoïdose

Numéro Orphanet ORPHA797
Synonyme(s) BBS
Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann
Maladie de Boeck
Prévalence 1-5 / 10 000
Hérédité Multigénique/multifactoriel (susceptibilité génétique incluse)
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • D86.0
  • D86.1
  • D86.2
  • D86.3
  • D86.8
  • D86.9
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0036202
MeSH
  • D012507
MedDRA
  • 10039486
SNOMED CT
  • 31541009

Résumé

La sarcoïdose est une maladie multisystémique de cause inconnue caractérisée par la formation de granulomes immunitaires dans les organes affectés. C'est une maladie ubiquitaire dont l'incidence annuelle est d'environ 1/6 300 chez les hommes et de 1/5 300 chez les femmes. Tous les organes peuvent être affectés, mais l'atteinte pulmonaire est prédominante. Les autres manifestations sévères proviennent d'atteintes cardiaques, neurologiques, oculaires, rénales ou laryngées. Dans la plupart des cas, la sarcoïdose est révélée par une toux sèche, des manifestations oculaires et cutanées, des adénopathies périphériques, une fatigue, une perte de poids, de la fièvre ou des sueurs nocturnes, et un érythème noueux. Une anomalie du métabolisme de la vitamine D3 dans les lésions granulomateuses et une hypercalcémie sont parfois présentes. La radiographie des poumons est anormale dans 90 % des cas et révèle des lymphadénopathies et/ou des infiltrats pulmonaires (avec ou sans fibrose) qui définissent les grades I à IV de la sarcoïdose. L'étiologie reste inconnue mais la maladie serait due à de nombreux antigènes, non identifiés et plutôt faiblement dégradables, d'origine infectieuse ou environnementale qui déclencheraient une réaction immunitaire excessive chez les individus génétiquement prédisposés. Le diagnostic repose sur les données cliniques et radiologiques, la mise en évidence de granulomes non-caséeux à partir d'une biopsie réalisée par endoscopie trachéobronchique (ou au niveau d'autres sites), et l'exclusion d'autres maladies granulomateuses. L'évolution et la sévérité de la sarcoïdose sont très variables. Dans la plupart des cas bénins (régression spontanée dans les 24-36 mois), aucun traitement n'est nécessaire, mais le patient doit être suivi jusqu'à rémission complète. Dans les cas plus sévères, un traitement médical doit être prescrit initialement ou, selon les manifestations et leur évolution, à certaines périodes. Le principal traitement de la sarcoïdose est une corticothérapie systémique d'une durée minimum de 12 mois. En raison des rechutes fréquentes à l'arrêt des corticostéroïdes, certains patients doivent être traités à long terme par corticostéroïdes à faibles doses. D'autres traitements (médicaments immunosuppresseurs et aminoquinolines) peuvent être proposés en cas de réponse insatisfaisante, ou de faible tolérance aux corticostéroïdes, ou lorsque de fortes doses de corticostéroïdes sont nécessaires durant de longues périodes. Pour les patients (strictement sélectionnés) chez qui les thérapies usuelles ne sont pas efficaces, des agents spécifiques antiTNF-alpha peuvent avoir un effet bénéfique. Chez certains patients, les corticostéroïdes sont appliqués localement. La mortalité associée à la sarcoïdose est estimée comprise entre 0,5 et 5 %.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Diane BOUVRY
  • Dr H NUNES
  • Dr Paul SOLER
  • Pr Dominique VALEYRE

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