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Aspergillose broncho-pulmonaire allergique

Numéro Orphanet ORPHA1164
Synonyme(s) ABPA
Aspergillose allergique
Maladie de Hinson-Pepys
Prévalence Inconnu
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Enfance
CIM-10
  • B44.1
ICD-O -
OMIM
UMLS
  • C0004031
MeSH
  • D001229
MedDRA
  • 10006474

Résumé

L'aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA) est une maladie pulmonaire rare causée par une hypersensibilité à l'Aspergillus fumigatus dont les signes principaux sont un asthme mal contrôlé et des infiltrats pulmonaires récidivants.

La prévalence de l'ABPA dans la population générale est inconnue.

L'ABPA est généralement diagnostiquée chez les adultes, mais aussi de plus en plus chez l'enfant. Même si les patients peuvent être asymptomatiques, la plupart d'entre eux présentent des problèmes respiratoires : hyperactivité bronchique, hémoptysie, toux productive, fièvre modérée, malaises, perte de poids. L'ABPA peut aussi compliquer un asthme évolutif ou une mucoviscidose (voir ce terme), (environ 2% des patients asthmatiques et 1 à 15% des patients ayant la mucoviscidose développent l'ABPA).

L'ABPA est une affection immunologique causée par une forte réponse des lymphocytes T auxiliaires à une infection Aspergillus fumigatus sans invasion tissulaire. L'inflammation pulmonaire entraîne production de mucus, hyperactivité des voies aériennes puis bronchectasies. L'augmentation de crises d'ABPA chez les patients asthmatiques ou atteints de mucoviscidose va de pair avec une susceptibilité génétique à l'ABPA.

Les examens contributifs de l'ABPA sont les tests cutanés positifs envers Aspergillus fumigatus, des taux élevés d'immunoglobulines (Ig) E sériques spécifiques Aspergillus élevées et des taux d'IgE sériques totales supérieurs à 1000 UI/ml. Des taux élevés d'antigènes IgG spécifiques Aspergillus et d'éosinophiles sont parfois observés. La radiographie pulmonaire et le scanner thoracique à haute résolution peuvent montrer : opacités parenchymateuses pulmonaires flottantes, bronchectasie centrale, grande diminution du mucus, air piégé et nodules centrobulaires. Les épreuves fonctionnelles respiratoires peuvent révéler une obstruction des voies respiratoires. A partir des examens de laboratoire et d'imagerie, 5 stades de la maladie ont été définis : aigu, en rémission, récidivant, exacerbé (présence d'infiltrats pulmonaires, augmentation des taux d'IgE sériques totales), asthme corticodépendant (troubles respiratoires sévères imposant un arrêt du traitement) et fibrotique (anomalies irréversible de la fonction pulmonaire). Cependant, la maladie passe rarement par ces stades successifs.

Le diagnostic différentiel inclut asthme sévère avec sensibilité fongique, mucoviscidose récemment diagnostiquée, tuberculose, pneumonie infectieuse (particulièrement dans les phases d'exacerbation) et autres causes de pneumonie à éosinophiles comme le Syndrome de Churg-Strauss (voir ce terme) et la granulomatose bronchocentrique.

L'approche thérapeutique la plus efficace n'est pas encore établie. Les options thérapeutiques comprennent corticothérapie par voie orale (prednisolone ou prednisone) et antifongiques (itraconazole, voriconazole ou posaconazole). D'autres formes de traitements ont été testées, notamment les bolus de méthylprednisolone, des nébullisations d'amphotéricine B et d'omalizumab (des antifongiques). La durée de la corticothérapie va de plusieurs semaines à plusieurs mois après un épisode aigu. Les patients souffrant d'asthme corticodépendant sont très difficiles à sevrer. La durée de la thérapie anti-fongique reste à déterminée. Cependant, si elle est bien tolérée, elle peut être suivie sur plusieurs années.

L'évolution clinique de l'ABPA est variable. De nombreux patients peuvent connaître de longues phases de stabilisation quand ils sont traités. Cependant, les rémissions sur le long terme ne sont observées que dans 50% des cas et bon nombre de patients doivent passer par plusieurs types de thérapies. La coexistence d'une bronchectasie centrale, d'une atténuation importante du mucus et d'une aspergillose concomitante au diagnostic indique un patient à risque de rechutes récurrentes et de chronicité, et implique de fait un contrôle régulier.

Editeur(s) expert(s)

  • Dr Ritesh AGARWAL

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