Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Locked-in syndrome

Numéro Orphanet ORPHA2406
Synonyme(s) Déconnexion cérébro-médullaire spinale pseudo coma
Syndrome d'enfermement
Syndrome de déefférentation motrice
Syndrome de verrouillage
Prévalence <1 / 1 000 000
Hérédité Non applicable
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • G83.8
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0023944
MeSH -
MedDRA
  • 10024792

Résumé

Le locked-in syndrome est une maladie rare se définissant par une tétraplégie et une paralysie de la plupart des muscles bulbaires, sans altération de la conscience. Le malade ne peut s'exprimer que par des mouvements oculaires verticaux et des clignements de paupière. Le locked-in syndrome est lié à une lésion pontique, exceptionnellement mésencéphalique ou bilatérale au niveau de la capsule interne. L'étiologie est généralement vasculaire par thrombose de l'artère basilaire. Plus rarement ce syndrome peut être consécutif à une hémorragie, une tumeur, une myélinolyse centro pontique, une infection, un traumatisme, une prise d'héroïne... Le diagnostic différentiel n'est pas toujours aisé à faire avec les syndromes tétraplégiques associés à une perte de connaissance (mutisme akinétique ou états neuro-végétatifs), du fait de la vigilance parfois fluctuante de ces patients, particulièrement au stade aigu. La prise en charge de ces patients doit se faire en milieu spécialisé. Elle associe traitement étiologique, rééducation, et soutien psychologique. L'évolution est grevée d'une lourde morbidité et mortalité, bien qu'une récupération partielle ne soit pas impossible.


(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Information résumée
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.