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Granulomatose avec polyangéite

Numéro Orphanet ORPHA900
Synonyme(s) GPA
Granulomatose de Wegener
Maladie de Wegener
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Sporadique
Âge d'apparition Variable
CIM-10
  • M31.3
OMIM
UMLS
  • C0043092
MeSH
  • D014890
MedDRA
  • 10047888
SNOMED CT
  • 195353004
  • 239934006

Résumé

La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre associant une inflammation de la paroi vasculaire et des granulomes, péri- et extravasculaires. Il s'agit d'une maladie rare dont la prévalence est comprise entre 1/42 000 et 1/6 400 habitants. Son incidence annuelle varie de 2 à 12 cas par million. Elle intéresse les deux sexes. L'âge moyen de survenue est de 45 ans, mais des formes ont été décrites chez le sujet très âgé et chez l'enfant. Sur le plan clinique, elle se caractérise, dans sa forme complète, par des signes ORL chez 70 à 100% des patients (obstruction nasale persistante, sinusite, rhinite hémorragique et/ou croûteuse, otite moyenne séreuse, hypoacousie et/ou déformation nasale en selle), par une atteinte pulmonaire (nodules, infiltrats, hémorragies alvéolaires) et par une atteinte rénale (typiquement glomérulonéphrite nécrosante extra-capillaire). Des signes généraux (asthénie, fièvre, arthralgies, myalgies et/ou amaigrissement) sont fréquents. Une neuropathie périphérique (surtout multinévrite) est présente chez 11 à 68% des malades et des manifestations neurologiques centrales (céphalées, déficit sensitivomoteur, hémiplégie, épilepsie) sont observées dans 6 à 13% des cas. Des lésions cutanées (purpura, papules, ulcérations) sont retrouvées chez 10 à 50% des patients. Les atteintes oculaires sont fréquentes (14 à 60%). Les atteintes cardiaques sont plus rares (moins de 10%) et souvent asymptomatiques. L'étiologie est inconnue. Le diagnostic repose sur la combinaison des signes cliniques et de la détection d'anticorps sériques dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles, les ANCA, et principalement les C-ANCA anti-PR3. Une biopsie cutanée, nasale, pulmonaire ou rénale permet, dans l'idéal, de confirmer le diagnostic. Le traitement des formes systémiques repose sur une corticothérapie associée à du cyclophosphamide par voie intraveineuse, toutes les 2 semaines puis toutes les 3 semaines jusqu'à obtention de la rémission. Un autre immunosuppresseur (méthotrexate ou azathioprine) est ensuite utilisé en phase d'entretien. Les biothérapies (rituximab, anti-TNF alpha, abatacept...) sont en cours d'étude et semblent prometteuses. Grâce au traitement, la rémission est obtenue dans plus de 85% des cas, mais des rechutes surviennent chez la moitié des patients durant les 5 années suivant le diagnostic.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Loïc GUILLEVIN
  • Dr Christian PAGNOUX

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