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Emphysème lobaire congénital

Numéro Orphanet ORPHA1928
Synonyme(s) -
Prévalence 1-9 / 100 000
Hérédité
  • Autosomique dominant
  • Sporadique
Âge d'apparition Néonatal/petite enfance
CIM-10
  • Q33.8
OMIM
UMLS -
MeSH
  • C535735
MedDRA -
SNOMED CT
  • 47895001
  • 66987001

Résumé

L'emphysème lobaire congénital (ELC) est une malformation respiratoire (voir ce terme) caractérisée par une détresse respiratoire due à l'hyper-inflation du lobe pulmonaire affecté. L'ELC peut être fatal.


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