Aller vers le contenu
  1. Accueil
  2. Maladies rares
  3. Recherche
Recherche simple

Recherche simple

*
(*) Champ obligatoire





 

Autre(s) option(s)

Maladie de Kimura

Numéro Orphanet ORPHA482
Synonyme(s) Lymphogranulome éosinophile
Prévalence <1 / 1 000 000
Hérédité Inconnu
Âge d'apparition Adulte
CIM-10
  • D21
  • I89.8
  • L92.8
ICD-O -
OMIM -
UMLS
  • C0033838
MeSH
  • D000796
MedDRA
  • 10048640
SNOMED CT
  • 399894006

Résumé

La maladie de Kimura, entité rare en Occident mais endémique en Orient, se présente sous forme de nodule(s) sous-cutané(s) unique ou multiples siégeant principalement dans la région cervicale ; ils sont souvent accompagnés d'adénopathies locales et/ou d'une hypertrophie des glandes salivaires. Morphologiquement, les lésions sont caractérisées par du tissu lymphoïde hyperplasique, un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires éosinophiles et une prolifération des veinules post-capillaires. On retrouve dans le sang une hyperéosinophilie et une élévation des IgE totales. Il s'agit d'une maladie inflammatoire chronique d'étiologie inconnue. Une réaction immune aberrante à un stimulus antigénique inconnu a été évoquée. Un syndrome néphrotique doit systématiquement être recherché. Le pronostic est bon, aucune transformation maligne n'est observée. Le traitement est chirurgical, une corticothérapie est proposée dans les formes récidivantes et en cas d'atteinte rénale. D'autres classes de médicaments ont été testées avec un certain succès.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Olivier BLETRY
  • Dr Claire LARROCHE

(*) champs obligatoires

Attention, seules les contributions pour améliorer la qualité des informations du site sont attendues. Pour tout autre type de message, merci d'utiliser nous contacter. Seuls les commentaires écrits en anglais ou en français pourront être traités.


Captcha image

Informations supplémentaires

Article de synthèse
  • EN (2005,pdf)
Get Acrobat Reader
Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. Ils ne visent en aucun cas à remplacer un avis médical spécialisé et ne doivent pas être utilisés comme base pour le diagnostic ou le traitement.