Rechercher une maladie rare
Autre(s) option(s) de recherche
Pemphigoïde bulleuse
Définition
La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes.
ORPHA:703
- Synonyme(s) : -
- Prévalence : 1-5 / 10 000
- Hérédité : -
- Âge d'apparition : Tout âge
- CIM-10 : L12.0
- OMIM : -
- UMLS : C0030805
- MeSH : D010391
- GARD : 5972
- MedDRA : -
Résumé
Epidémiologie
Elle a une prévalence probable de 1/40 000 (et une incidence d'environ 1/150 000 cas par an en France et en Allemagne).
Description clinique
Cette maladie affecte avec prédilection le sujet âgé. Cependant, une forme infantile a été décrite. Elle apparaît dans la première année de vie. La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues de contenu clair, situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres. Le prurit est généralement intense. La forme infantile se caractérise par des lésions bulleuses sur une peau érythémateuse ou sur une peau saine, touchant préférentiellement les extrémités.
Méthode(s) diagnostique(s)
Sur le plan immunologique, elle se caractérise par une auto-immunisation contre deux protéines de structure de la jonction dermo-épidermique, d'une masse moléculaire de 230 kD (appelée BPAG1 ou AgPB230) et de 180 kD (appelée BPAG2, AgPB180 ou collagène XVII), localisées dans les hémidesmosomes.
Conseil génétique
Quelques rares cas familiaux ont été rapportés.
Prise en charge et traitement
Le traitement le plus approprié dans la PB reste la corticothérapie générale (prednisone: 1 mg/kg/jour) pour de nombreux auteurs. Cependant, le traitement de choix pour les formes localisées, paucibulleuses et/ou peu évolutives est une corticothérapie topique avec des dermatocorticoïdes de classe I.
Pronostic
Dans certains cas, le pronostic des patients atteints de PB peut être sombre.
Informations supplémentaires
Article pour tout public
Professionnels
- Conduite à tenir pour l'anesthésie
- English (2017, pdf)
- Recommandations pour la pratique clinique
- Deutsch (2014)
- Français (2016)
Informations complémentaires