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Pemphigoïde bulleuse

ORPHA703
Synonyme(s) -
Prévalence -
Hérédité -
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • L12.0
OMIM -
UMLS
  • C0030805
MeSH
  • D010391
MedDRA -

Résumé

La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus fréquente des dermatoses bulleuses auto-immunes, avec une prévalence probable de 1/40 000 (et une incidence d'environ 1/150 000 cas par an en France et en Allemagne). Cette maladie affecte avec prédilection le sujet âgé. Cependant, une forme infantile a été décrite. Elle apparaît dans la première année de vie. La maladie se caractérise cliniquement par des bulles tendues de contenu clair, situées sur des plaques érythémateuses, prédominantes sur les membres. Le prurit est généralement intense. La forme infantile se caractérise par des lésions bulleuses sur une peau érythémateuse ou sur une peau saine, touchant préférentiellement les extrémités. Sur le plan immunologique, elle se caractérise par une auto-immunisation contre deux protéines de structure de la jonction dermo-épidermique, d'une masse moléculaire de 230 kD (appelée BPAG1 ou AgPB230) et de 180 kD (appelée BPAG2, AgPB180 ou collagène XVII), localisées dans les hémidesmosomes. Quelques rares cas familiaux ont été rapportés. Le traitement le plus approprié dans la PB reste la corticothérapie générale (prednisone: 1 mg/kg/jour) pour de nombreux auteurs. Cependant, le traitement de choix pour les formes localisées, paucibulleuses et/ou peu évolutives est une corticothérapie topique avec des dermatocorticoïdes de classe I. Dans certains cas, le pronostic des patients atteints de PB peut être sombre.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Philippe BERNARD

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