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Pneumonie à éosinophiles idiopathique aiguë

Numéro Orphanet ORPHA724
Synonyme(s) IAEP
Prévalence <1 / 1 000 000
Hérédité Inconnue
Âge d'apparition Tout âge
CIM-10
  • J82
ICD-O -
OMIM -
UMLS -
MeSH -
MedDRA -

Résumé

La pneumopathie aiguë idiopathique à éosinophiles est une maladie rare de cause inconnue, survenant principalement chez la femme ; elle est associée à l'asthme dans plus de la moitié des cas. Le rôle d'un tabagisme débuté quelques jours auparavant a été suggéré. Les symptômes pulmonaires prédominants sont une toux et une dyspnée d'installation rapide en moins d'une semaine. Dans la moitié des cas, l'atteinte respiratoire évolue vers une détresse respiratoire aiguë hypoxémiante nécessitant une assistance respiratoire. Il existe une hyperthermie supérieure à 37,5°C. L'auscultation pulmonaire retrouve essentiellement des râles crépitants. L'imagerie pulmonaire montre des opacités infiltrantes bilatérales et non systématisées. Un épanchement pleural, généralement bilatéral, est présent dans plus de la moitié des cas. C'est le lavage broncho-alvéolaire réalisé au cours d'une fibroscopie bronchique qui permet le diagnostic : il existe une alvéolite à polynucléaires éosinophiles (taux supérieur à 25%). Une hyperéosinophilie sanguine est présente dans un tiers des cas mais n'est pas nécessaire au diagnostic. Une biopsie pulmonaire pour confirmation histologique n'est pas utile dans la majorité des cas. Il faut vérifier l'absence de cause connue de pneumopathie hyperéosinophilique. Le traitement médical repose sur une corticothérapie à fortes doses qui permet une amélioration généralement spectaculaire en moins de 48 heures. Il n'y a pas de récidive à l'arrêt du traitement corticoïde.

Editeur(s) expert(s)

  • Pr Jean-François CORDIER
  • Dr François PHILIT

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