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Syndrome d'insensibilité aux androgènes

Numéro Orphanet ORPHA754
Synonyme(s) AIS
Syndrome de Goldberg-Maxwell
Syndrome de Morris
Syndrome de féminisation testiculaire
Syndrome de résistance aux androgènes
Prévalence Inconnu
Hérédité
  • Récessif lié à l'X
Âge d'apparition Néonatal/petite enfance
CIM-10
  • E34.5
OMIM -
UMLS
  • C0039585
  • C0936016
MeSH
  • D013734
MedDRA
  • 10056292
SNOMED CT
  • 12313004
  • 52832001

Résumé

Le syndrome d'insensibilité aux androgènes (IA) est un trouble du développement sexuel (DSD) caractérisé par la présence d'un appareil génital externe féminin, d'une ambigüité sexuelle, ou d'une virilisation de gravité variable chez un individu 46 XY avec une réponse absente ou partielle aux androgènes à un niveau approprié pour l'âge. Il se divise en deux groupes : l'insensibilité complète aux androgènes (ICA) et l'insensibilité partielle aux androgènes (IPA) (voir ces termes).


Dernière mise à jour : Janvier 2011

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