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CADASIL

Definizione della malattia

CADASIL, (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy), arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti sottocorticali e leucoencefalopatia, Ŕ una malattia cerebrovascolare ereditaria, caratterizzata dalla comparsa, nell'etÓ adulta intermedia, di ictus ischemici sottocorticali ricorrenti e disfunzione cognitiva, che esita, in un terzo dei pazienti, in demenza, emicranie con aura e disturbi dell'umore.

ORPHA:136

  • Sinonimo/i :
    • Arteriopatia cerebrale autosomica dominante con infarti subcorticali e leucoencefalopatia
    • Demenza multi-infartuale ereditaria
  • Prevalenza: 1-9 / 100 000
  • Trasmissione: Autosomica dominante 
  • EtÓ di esordio: EtÓ adulta
  • ICD-10: F01.1
  • OMIM: 125310
  • UMLS: C0751587
  • MeSH: D046589
  • GARD: 1049
  • MedDRA: 10065551

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