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Sindrome da displasia ectodermica

Definizione della malattia

Il termine "displasia ectodermica" definisce un gruppo eterogeneo di malattie ereditarie della cute e delle sue appendici, caratterizzato dallo sviluppo anomalo di due o più derivati ectodermici, compresi i capelli, i denti, le unghie, le ghiandole sudoripare e le loro strutture modificate (ghiandole ceruminose, mammarie e ciliari). Lo spettro dei segni clinici è ampio e può comprendere altri segni a carico di altre strutture ectodermiche, mesodermiche ed endodermiche.

ORPHA:79373

  • Sinonimo/i : -
  • Prevalenza: 6-9 / 10 000
  • Trasmissione: -
  • Età di esordio: Neonatal, Infanzia
  • ICD-10: -
  • OMIM: -
  • UMLS: C0013575
  • MeSH: D004476
  • GARD: 6317
  • MedDRA: 10010452

Informazioni dettagliate

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